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1、維D缺乏性佝僂病 護(hù)理查房,兒科護(hù)理學(xué),病例呈現(xiàn),王某,男,9個月,主因睡眠欠佳易驚兩月余就診?;純航鼉稍聛硭卟粚?,哭鬧,易激惹,有驚跳,多汗,大小便正常,食欲正常。足月順產(chǎn),出生體重3.2kg,母乳與牛奶混合喂養(yǎng),5個月后添加蛋黃和米粉等,現(xiàn)每天喂少量蔬菜汁果汁,5個月前間斷服用維生素D制劑,戶外活動少。母孕期無疾病史,無雙下肢抽搐史。,體格檢查,T36.8,P116次/分,R28次/分,W8.5kg,H72cm,頭圍43cm。神清,生長發(fā)育正常,體態(tài)勻稱。皮膚不粗糙,前囟2.5cm2.5cm,枕禿明顯,方顱,無特殊面容,未出牙,胸廓無畸形,無郝氏溝,心肺檢查無異常,腹部膨隆柔軟,肝臟肋下
2、1.5 cm,脾未及,無手鐲腳鐲征。,實驗室檢查,血常規(guī):白細(xì)胞計數(shù)10.8109/L,血肌酐35, 血紅蛋白128g/L;,血生化:肝腎功正常,血鈣1.97mmol/L,磷1.0mmol/L,鈉141mmol/L,氯105 mmol/L,鉀4.1mmol/L,堿性磷酸酶890U/L,X線示:腕骨骨化中心1枚,尺橈骨遠(yuǎn)端呈毛刷樣及杯口樣改變,干骺端骨皮質(zhì)疏松,臨時鈣化帶消失,軟骨間隙增寬。,概念,維生素D缺乏性佝僂?。汉喎Q佝僂病,是由于體內(nèi)維生素D不足導(dǎo)致鈣、磷代謝紊亂,從而使正在生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化、造成一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。主要特征:正在生長的長骨干骺端軟骨不
3、能正常礦化而致骨骼病變主要見于2歲以內(nèi)嬰幼兒。北方患病率高于南方。發(fā)病率逐年降低,病情趨于輕度。,維生素D的來源,母體-胎兒轉(zhuǎn)運食物中的維生素D(魚肝油等維生素制劑)皮膚內(nèi)的7-脫氫膽骨化醇光照合成維生素D3(內(nèi)源性維生素),維生素D的轉(zhuǎn)化,肝 臟 腎 臟 VitD25-羥維D1,25-二羥維D 微粒體 線粒體,有很強的抗佝僂病生物活性,病因,日照不足:紫外線不能透過玻璃,嬰幼兒被長期過多留在室內(nèi)活動,使內(nèi)源性維生素D生成不足;大氣污染如煙霧、塵埃等可吸收部分紫外線;氣候季節(jié)的影響如冬季日照短,紫外線較弱,也可影響部分內(nèi)源性維生素D的生成。維生素D攝入不足:天然食物包括乳類含維生素D少。,病因
4、,生長速度快,需要量增加:如早產(chǎn)或雙胎生后生長發(fā)育快,需要維生素D多而體內(nèi)貯存量不足;嬰兒早期生長速度較快,也易發(fā)生佝僂病。疾病因素:胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收,肝、腎嚴(yán)重?fù)p害可致維生素D羥化障礙,1,25-二羥維生素D生成不足而引起佝僂病。,1,25-二羥維D的生理功能,促進(jìn)小腸粘膜細(xì)胞合成一種特殊的鈣結(jié)合蛋白(CaBP),增加腸道鈣的吸收,磷伴隨著吸收增加促進(jìn)腎小管對鈣、磷的重吸收促進(jìn)成骨細(xì)胞增殖和破骨細(xì)胞分化,直接作用于骨的礦物質(zhì)代謝(沉積與重吸收),病因,藥物影響:抗驚厥藥可使肝細(xì)胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加,使維生素D分解增加。圍生期維生素D不足:母妊娠期缺乏,早產(chǎn),雙胎等,發(fā)
5、病機制,維生素D缺乏 腸道吸收鈣、磷減少 血鈣降低 甲狀旁腺 腎小管重吸收磷減少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨細(xì)胞作用加強 血鈣不能恢復(fù)正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦 鈣、磷沉積降低 血鈣正常或偏低 骨礦化受阻 佝僂病,臨床表現(xiàn),初期,多見于3月以內(nèi)小嬰兒。主要表現(xiàn)為非特異性神經(jīng)精神癥狀,如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭、多汗。佝僂病的多汗癥狀與季節(jié)和室溫?zé)o關(guān),尤其是頭部,因汗液刺激皮膚發(fā)癢,患常搖頭磨擦枕部,出現(xiàn)枕禿。這個時期常常無骨骼病變。,枕禿,臨床表現(xiàn),激期(活動期),主要表現(xiàn)為骨骼改變和運動機能發(fā)育遲緩。1.骨骼病變頭部 胸部 四肢 脊柱,頭部,顱骨軟化:多見于6個月
6、以內(nèi)嬰兒;方顱:多見于78月以上嬰兒;前囟閉合延遲;乳牙萌出延遲。,方顱,胸部,肋骨串珠,雞胸,郝氏溝,漏斗胸,佝僂病手、足鐲下肢畸形,即膝內(nèi)翻(“O”型)或膝外翻(“X”型),四肢,脊柱,脊柱后凸或側(cè)彎畸形,甚至骨盆畸形。,脊柱側(cè)彎,脊柱后凸,臨床表現(xiàn),2.肌肉改變:全身肌肉松弛、乏力、肌張力降低,坐、立、行等運動功能發(fā)育落后,腹肌張力低下、腹部膨隆如蛙腹。3.其他:重癥患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩,表情淡漠,語言發(fā)育落后,條件反射形成遲緩;免疫力低下,易合并感染及貧血。,臨床表現(xiàn),恢復(fù)期,后遺癥期,重癥患兒遺留不同程度的骨骼畸形或運動功能障礙。,經(jīng)治療癥狀、體征逐漸消失,血生化及骨骺X線影像逐漸恢
7、復(fù)正常。,輔助檢查,X線檢查,各輔助檢查局限性,血鈣、血磷早期變化不大對佝僂病早期診斷價值不大,堿性磷酸酶(ALP)ALP除來源于骨骼外,還可來自肝、膽、腸、腎和肺等多種組織器官,其活性受多種因素影響,因此特異性不強。,X線佝僂病早期常常無X線改變,只有當(dāng)骨礦含量下降達(dá)30%50%時,才出現(xiàn)改變,此時患兒多屬于佝僂病的激期或后期,因此對佝僂病的早期診斷意義不大。X線檢測對身體有一定的輻射作用,使許多家長有所顧忌。,其他相關(guān)檢查,尿脫氧吡啶啉/肌酐檢測,脫氧吡啶啉是骨膠原的分解產(chǎn)物,僅存在于骨的 型膠原中,在骨吸收過程中,尿脫氧吡啶啉釋放到血液中,直接以原形排泄到尿中,尿脫氧吡啶啉90%以上來自
8、骨骼,不受食物成分的影響,其排泄受破骨細(xì)胞活力影響,為骨吸收的特異性指標(biāo),為去除尿濃縮稀釋對尿脫氧吡啶啉的影響,通常用尿脫氧吡啶啉/肌酐表示。佝僂病早期有骨吸收增加,可引起尿脫氧吡啶啉升高,檢測方法簡便,無創(chuàng)傷,患兒易于接受,可以應(yīng)用于佝僂病的普查,疾病診斷,該病人的疾病診斷: 維生素D缺乏性佝僂?。て冢?診斷依據(jù),臨床上:有哭鬧,易激惹,夜驚,多汗;體檢顯示:有前囟大,枕禿;血生化顯示:血鈣、磷,堿性磷酸酶X線顯示:尺橈骨遠(yuǎn)端呈毛刷樣及杯狀樣改變,干骺端骨皮質(zhì)疏松,臨時鈣化帶消失。,疾病治療,治療原則:采取綜合措施,早診斷早預(yù)防,控制佝僂病的活動,防止骨骼畸形。提倡母乳喂養(yǎng),及時添加輔食,
9、多曬太陽,及時補充預(yù)防量維生素D400800IU/d。治療方案:維生素D20006000IU/d,共24周口服后改預(yù)防量400800IU/d,治療量時不宜用魚肝油,以防VitA中毒;不能口服或有腹瀉不易吸收,可給予維生素D1520萬IU/月,深部肌肉注射,12月后改口服預(yù)防量;補充維生素D時應(yīng)同時補鈣200500mg/d。,護(hù)理評估,健康史及相關(guān)因素一般情況:患者,男,9個月,足月產(chǎn),出生體重3.2kg母親身體狀況:母孕期無疾病史,無雙下肢抽搐史。喂養(yǎng)狀況:母乳與牛奶混合喂養(yǎng),5個月后添加蛋黃和米 粉等,現(xiàn)每天喂少量蔬菜汁果汁,5個月前間斷服用維生素D制劑,戶外活動少。既往史:無黃疸病史及特殊
10、服藥史。,護(hù)理評估,身體情況精神癥狀:神清,哭鬧,易激惹,有驚跳生長發(fā)育情況:正常,體態(tài)勻稱,枕禿明顯,方顱,無特殊面容,未出牙,胸廓無畸形體格檢查:心肺檢查無異常,腹部膨隆柔軟,肝臟肋下1.5 cm,脾未及,無手鐲腳鐲征。X線示:腕骨骨化中心1枚,尺橈骨遠(yuǎn)端呈毛刷樣及杯口樣改變,干骺端骨皮質(zhì)疏松,臨時鈣化帶消失,軟骨間隙增寬。,心理社會狀況-家長擔(dān)心骨骼畸形而焦慮,護(hù)理診斷,營養(yǎng)失調(diào),潛在并發(fā)癥,知識缺乏,有感染的危險,低于機體需要量 與日光照射不足和VitD攝入不足有關(guān),與免功能低下有關(guān),患兒家長缺乏佝僂病的預(yù)防及護(hù)理知識,骨骼畸形維生素D過量引起中毒,護(hù)理目標(biāo),營養(yǎng)失調(diào),知識缺乏,有感染
11、的危險,患兒的營養(yǎng)狀況得以改善,提高患兒機體抵抗力,減少感染的發(fā)生率,家長能說出本病的預(yù)防和護(hù)理要點,護(hù)理措施,增加戶外活動,直接接受日光照射每日從10分鐘開始漸延長至1 小時以上夏季防皮膚灼傷或中暑,可在 陰涼處活動冬季室內(nèi)活動應(yīng)開窗,研究顯示,每周讓母乳喂養(yǎng)的嬰兒戶外活動2個小時,僅暴露面部和手部,可維持嬰兒血鈣濃度在正常范圍的低值,護(hù)理措施,補充維生素D,以口服為主,肌注療法為輔,食補維生素D 合理飲食,增加富含維生素D及礦物質(zhì)的食物,主要有:母乳、肝、蛋、蘑菇、強化VD乳品藥物 遵醫(yī)囑供給維生素D制劑,注意維生素D過量的中毒表現(xiàn),如遇過量立即停服維生素D。,護(hù)理措施,預(yù)防骨骼畸形和骨折
12、,避免過早、過久地坐、站、走,防下肢彎曲形成“O”或“X”型腿操作動作輕柔,避免用力過大或過猛,防止骨折,護(hù)理措施,加強體格鍛煉,遺留胸廓畸形,可做俯臥位抬頭展胸運動下肢畸形,可實行肌肉按摩“O”型腿按摩外側(cè)?。弧癤”型腿按摩內(nèi)側(cè)肌對于行外科手術(shù)矯正者,要正確使用矯形器具,預(yù)防感染,保持室內(nèi)空氣清新,溫、濕度適宜,陽光充足,避免交叉感染,護(hù)理措施,健康教育,給家屬講述有關(guān)疾病的預(yù)防、護(hù)理知識、鼓勵患兒多進(jìn)行戶外活動和曬太陽選擇富含維生素D、鈣、磷和蛋白質(zhì)的食物宣傳母乳喂養(yǎng),并及時添加輔食在預(yù)防用藥的同時,告知家長過量服用可造成中毒示范和指導(dǎo)按摩肌肉矯正畸形的方法,佝僂病的主要發(fā)病原因就是缺乏維
13、生素和鈣等礦物質(zhì),所以應(yīng)用維生素D和復(fù)合的鐵鋅鈣的補充,對癥下藥,且使用肌注維生素D治療肌注可以使得恢復(fù)加快,在治療同時平時飲食應(yīng)增加維生素D和鈣的攝入,多曬太陽,會更加有利于嬰幼兒佝僂病的治愈。,鋅直接影響骨代謝密度,若缺乏鋅,將會導(dǎo)致骨骼生長發(fā)育異常,原因在于: 鋅對骨骼氨基酸以及蛋白質(zhì)代謝均具有一定影響,缺鋅會導(dǎo)致嬰幼兒骨密度降低; 鋅缺乏還會對骨細(xì)胞活性產(chǎn)生一定的抑制性影響,降低骨骼骨量成,破壞骨重塑以及在建;除此之外,鋅還會對骨細(xì)胞的形成產(chǎn)生一定的潛在抑制性影響。當(dāng)前關(guān)于鐵與骨骼發(fā)育之間的關(guān)系還尚木明確,但現(xiàn)有研究結(jié)果證實缺鐵會影兒童食欲,降低消化酶,進(jìn)而降低外源性維生素D、鈣以及磷等攝取量。,參考文獻(xiàn):吳彩娥.嬰幼兒佝僂病應(yīng)用鐵鋅鈣復(fù)合劑治療的臨床觀察.中國社區(qū)醫(yī)師,2012,11(14).,佝僂病治療新進(jìn)展,嬰幼兒佝僂病應(yīng)用鐵鋅鈣復(fù)合劑治療,小結(jié),通過此次護(hù)理查房,我們結(jié)合臨床病例,對該患兒的癥狀體征,實驗室檢查進(jìn)行分析,對維D缺乏性佝僂病有了更全面地理解,我們的重點是闡述臨床表現(xiàn)中的激期癥狀,治療要點及健康指導(dǎo)。,謝謝觀賞!,Thanks!,