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1、1兒科三組21.1.先天性心臟病：是指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所先天性心臟?。菏侵柑浩谛呐K及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒最常見的心臟病致的先天性畸形，是小兒最常見的心臟病2.2.流行病學：發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中流行病學：發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中6 6 -10-10，在全國每年約有在全國每年約有1515萬患有先天性心臟病的新生兒，萬患有先天性心臟病的新生兒，未治療未治療1/31/3死亡死亡3.3.資料統(tǒng)計：發(fā)病情況依次為資料統(tǒng)計：發(fā)病情況依次為 室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄狹窄4.4.法洛四聯(lián)癥：發(fā)紺型先心病存活中最常見法洛
2、四聯(lián)癥：發(fā)紺型先心病存活中最常見患兒，男，患兒，男，3 3歲，歲，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患兒，女，患兒，女，5 5歲歲 單心室、單心房，單心室、單心房，中央性青紫（中央性青紫（+）456 1.遺傳因素遺傳因素 2 2.環(huán)境因素環(huán)境因素 3.3.母體（母體的感染和母體的疾?。┠阁w（母體的感染和母體的疾?。?5%85%基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用先天性心臟病總論先天性心臟病總論正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖房間隔缺損房間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒
3、別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷8第一節(jié)第一節(jié) 正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理91011121314151617u卵圓孔卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關閉；超過右房，卵圓孔功能上關閉；5 57 7月時解月時解剖上關閉。剖上關閉。u動脈導管動脈導管 足月兒足月兒80%80%生后生后24h24h內(nèi)功能性關閉，內(nèi)功能性關閉，80%80%于于3 3個月內(nèi)解剖上關閉，個月內(nèi)解剖上關閉，95%195%1年內(nèi)解剖上關年內(nèi)解剖上關閉閉u臍血管：臍血管：6 68 8周內(nèi)閉鎖形成韌帶周內(nèi)閉鎖形成韌帶A AB BTOFPDAVSDASD常見先天
4、性心臟病常見先天性心臟病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉動脈導管未閉無分流型無分流型 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈縮窄主動脈縮窄右向左分流型右向左分流型法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位完全性大動脈錯位42房間隔缺損小兒房間隔缺損小兒最常見最常見的先的先天性心臟病天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的的5%-10%5%-10%。為。為1/15001/1500個個活產(chǎn)嬰兒。活產(chǎn)嬰兒。女性多見女性多見，男女比例，男女比例1 1：2 2。上腔靜上腔靜脈脈下腔靜脈下腔靜脈靜脈竇靜脈竇型缺損型缺損繼發(fā)孔型
5、缺繼發(fā)孔型缺損損原發(fā)孔原發(fā)孔型缺損型缺損主動脈主動脈冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型原發(fā)孔型約占約占15%15%，也稱部分性，也稱部分性心內(nèi)膜墊型心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型最常見，約占最常見，約占75%75%，也，也稱中央型稱中央型靜脈竇型靜脈竇型約占約占5%5%冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型約占約占2%2%45左向右分流的大小左向右分流的大小取決于：取決于：ASD缺損的大小缺損的大小 左右心房的壓差左右心房的壓差 右心室舒張期順應性右心室舒張期順應性46ASDASD血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑 房缺房缺臨床癥狀：臨床癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀 僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2
6、-32-3肋間肋間有收縮期雜音有收縮期雜音缺損較大時：缺損較大時：肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心力衰竭肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、乏力、多汗、活體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩動后氣促和生長發(fā)育遲緩體征體征:望診：心前區(qū)飽滿望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁聽診：見下頁1.S11.S1亢進，亢進，P2 P2增強增強2.2.P2P2固定分裂固定分裂3.3.胸骨左緣胸骨左緣2 2、3 3肋間肋間可及可及-級級 收收縮期噴射狀雜音縮期噴射狀
7、雜音4.4.胸骨左緣胸骨左緣4-54-5肋舒肋舒張期隆隆樣雜音張期隆隆樣雜音52對分流較大的具有確對分流較大的具有確診意義診意義:右心影增大右心影增大肺紋理增多肺紋理增多肺動脈段突出肺動脈段突出主動脈影縮小主動脈影縮小右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小房間隔缺損的位置及大小DopplerDoppler見心房水平分流見心房水平分流缺損直徑缺損直徑3mm8mm8mm自然閉合率自然閉合率極小極小分流量較大者（分流量較大者（Q Qp p/Q/Qs s1.51.5）需需手術治療治療手術治療治療外科手術：外科手術：3-53-5歲歲介入性心導管術：介入性心導管術：Am
8、plazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等裝置關閉缺損等裝置關閉缺損561.1.室間隔缺損占我國先天性室間隔缺損占我國先天性心臟病的心臟病的50%50%2.2.小兒最常見的先天性心臟小兒最常見的先天性心臟病約病約25%25%單獨存在，其余單獨存在，其余合并其它畸形合并其它畸形3.3.按缺損大小分為：按缺損大小分為：u小型室間隔缺損小型室間隔缺損u中型室間隔缺損中型室間隔缺損 u大型室間隔缺損大型室間隔缺損 按缺損大小分類：按缺損大小分類：59u左向右分流的大小取決于：左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小缺損的大小 左右心室的壓差左右心室的壓差 體肺循環(huán)
9、的阻力體肺循環(huán)的阻力u艾森曼格艾森曼格（Eisen-menger）綜合征綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期發(fā)生于左向右分流心臟病后期 不可逆的肺動脈高壓，右室收縮壓左室不可逆的肺動脈高壓，右室收縮壓左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫61VSDVSD血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑 室缺室缺左室左室小型室缺小型室缺：可無癥狀，僅在胸骨左緣第：可無癥狀，僅在胸骨左緣第3434肋間肋間有亮的全收縮期雜音，常伴震顫有亮的全收縮期雜音，常伴震顫缺損較大時缺損較大時:肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞潛伏紫
10、紺，聲音嘶啞胸骨左緣胸骨左緣3 3、4 4肋間可及肋間可及-級級 全收縮期雜音，全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）大型室缺伴肺動脈高壓大型室缺伴肺動脈高壓：出現(xiàn)青紫，：出現(xiàn)青紫，P2P2亢進亢進63支氣管炎支氣管炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭肺水腫肺水腫感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎左右心室增大，左室左右心室增大，左室大為主大為主肺紋理增粗肺紋理增粗肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓影縮小主動脈弓影縮小左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。肌勞損。二
11、維顯示缺損直接征象二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水彩色多普勒顯示心室水平分流平分流頻譜多普勒估算跨隔壓頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流中小型缺損有自然閉合的可能中小型缺損有自然閉合的可能 大型缺損應及時手術處理大型缺損應及時手術處理 內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰 外科直視手術修補外科直視手術修補 心導管介入治療心導管介入治療補片補片直接縫合直接縫合68動脈導管未閉動脈導管未閉:指動脈導管異常指動脈導管異常持續(xù)開放并導致的病
12、理生理改持續(xù)開放并導致的病理生理改變，占先天性心臟病的變，占先天性心臟病的10%10%。正常嬰兒出生正常嬰兒出生1515小時發(fā)生功能小時發(fā)生功能性關閉，生后性關閉，生后3 3個月發(fā)生解剖性個月發(fā)生解剖性關閉。關閉。早產(chǎn)兒動脈導管未閉發(fā)病率高早產(chǎn)兒動脈導管未閉發(fā)病率高占早產(chǎn)兒的占早產(chǎn)兒的20%20%，且伴，且伴ARDSARDS發(fā)病發(fā)病率很高率很高管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于u導管的大小導管的大小u主、肺動脈壓差主、肺動脈壓差u體肺循環(huán)阻力差有關體肺循環(huán)阻力差有關差異性紫紺差異性紫紺（differential differential cyanosisc
13、yanosis）長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動脈出現(xiàn)反應性痙攣，形肺動脈出現(xiàn)反應性痙攣，形成肺動脈高壓，肺動脈壓力成肺動脈高壓，肺動脈壓力超過主動脈時，左向右分流超過主動脈時，左向右分流減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血流逆向粉流入降主動脈流逆向粉流入降主動脈;表現(xiàn)為：表現(xiàn)為：下半身青紫，左上肢輕度青紫，下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常右上肢正常;臨床癥狀臨床癥狀u輕者無癥狀輕者無癥狀u導管粗大者在嬰兒期即可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)導管粗大者在嬰兒期即可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等，分流量大者可有心前區(qū)突困難、發(fā)育落后等，分流量大者可有心前區(qū)突
14、出、雞胸等現(xiàn)象。出、雞胸等現(xiàn)象。并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭聽診聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2P2亢進亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩鲋鲃用}弓正?；蛲钩鲎笮氖一螂p心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大患兒，女，患兒，
15、女，1313歲，歲，PDAPDA胸胸片示左心擴大，肺動脈片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；段突出，肺紋理增粗；ECGECG示左室大示左室大。二維可以直接探查到二維可以直接探查到PDAPDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見湍流頻譜彩色多普勒見PAPA分分流流內(nèi)科治療內(nèi)科治療癥狀明顯者需防治心衰癥狀明顯者需防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促促使使90%PDA90%PDA關閉關閉外科手術外科手術介入治療：蘑菇傘介入治療：蘑菇傘不同年齡不同大小的動脈不同年齡不同大小的動脈導管均應予以關閉導管均應予以關閉78法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 約占先天性心
16、臟病的約占先天性心臟病的10%10%，是嬰兒期后最常見的青紫，是嬰兒期后最常見的青紫型型先天性心臟病，包括先天性心臟病，包括四種畸形：四種畸形：u右室流出道梗阻右室流出道梗阻u漏斗部狹窄多見，也可為肺動漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄脈瓣狹窄u室間隔缺損：膜部周圍性缺損室間隔缺損：膜部周圍性缺損并向流出道延伸并向流出道延伸u主動脈騎跨主動脈騎跨u右心室肥厚右心室肥厚：繼發(fā)性改變：繼發(fā)性改變 以上以上4種畸形中室間隔缺損必須足夠大，使左右心室壓種畸形中室間隔缺損必須足夠大，使左右心室壓力相等右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病力相等右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預后的
17、主要因素情嚴重程度及預后的主要因素8081 病理生理改變病理生理改變 1.1.右向左分流右向左分流 肺動脈狹窄程度：青紫型肺動脈狹窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 2.2.動脈導管未閉前：青紫輕動脈導管未閉前：青紫輕83紫紺紫紺肺循環(huán)缺血肺循環(huán)缺血氣體交換減少氣體交換減少狹窄的肺動脈狹窄的肺動脈右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔靜脈靜脈血上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少肺靜脈回流血減少左心房左心房左心室左心室騎跨的主動脈騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和體循環(huán)血氧飽和度下降度下降VSD分流分流 癥狀癥狀u青紫：呈中央性，活動或氣急時加
18、重青紫：呈中央性，活動或氣急時加重u蹲踞：多見于年長兒蹲踞：多見于年長兒u杵狀指（趾）杵狀指（趾）u陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作u發(fā)育落后發(fā)育落后u呼吸困難呼吸困難u并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎膜炎常見于嬰兒常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導致腦缺氧導致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位處理：胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/
19、kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg靜注靜注 5%5%碳酸氫鈉碳酸氫鈉1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg靜注靜注 嗎啡嗎啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射預防：心得安預防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服TOFTOF聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣2 2、3 3、4 4肋間肋間級粗糙噴射性雜音，由肺級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫動脈狹窄所致，無震顫P P2 2減弱減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯狹窄嚴重時雜音反而不明顯 紅細胞可達紅細胞可達5.0-8.05.0-8.010101212/L/L，血紅蛋白，血紅蛋白170
20、-170-200g/L200g/L，紅細胞壓積，紅細胞壓積53-80%53-80%，血小板減低，凝，血小板減低，凝血酶原時間延長。血酶原時間延長。心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翹所致心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷肺動脈段凹陷兩肺紋理減少兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）25%25%可見右位主動脈弓影可見右位主動脈弓影電軸右偏電軸右偏右室肥大，嚴重者右室肥大，嚴重者可呈現(xiàn)心肌勞損可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大右房肥大左室長軸切面見主動脈騎左室長軸切面見主動脈騎跨跨大動脈短軸切面見右室流大動脈短軸切面見右室流出道狹窄出道狹窄彩色多普勒見室缺分流彩色多普勒見室缺分流
21、911.一般治療：多飲水一般治療：多飲水 預防感染預防感染 及時補液及時補液 2.缺氧發(fā)作治療：缺氧發(fā)作治療：處理：胸膝位處理：胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg靜注靜注 5%5%碳酸氫鈉碳酸氫鈉1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg靜注靜注 嗎啡嗎啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射預防：心得安預防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服內(nèi)科治療：內(nèi)科治療：經(jīng)上述治療不能有效控制者，應考慮急癥經(jīng)上述治療不能有效控制者，應考慮急癥外科手術修補！外科手術修補！外科治療
22、：可大大降低本病死亡率外科治療：可大大降低本病死亡率A.A.根治手術：一般根治手術：一般5-95-9歲行一期手術，臨床歲行一期手術，臨床表現(xiàn)明顯生后表現(xiàn)明顯生后6 6個月進行，重癥患兒先個月進行，重癥患兒先做姑息手術做姑息手術B.B.姑息手術：改善肺血流量姑息手術：改善肺血流量I.I.鎖骨下動脈鎖骨下動脈-肺動脈吻合術肺動脈吻合術(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing術）術）II.II.上腔靜脈右肺動脈吻合術上腔靜脈右肺動脈吻合術（GlennGlenn術）術）congenital heart disease,CHD 先心病先心病 atrial septal defect，ASD 房缺房缺ventricular septal defect,VSD 室缺室缺patent ductus arteriosus,PDA 動脈導管未閉動脈導管未閉tetralogy of Fallot,TOF 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥Cyanosis 發(fā)紺，青紫發(fā)紺，青紫 先心病的分類4種先心病的特點
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