《肺淋巴管疾病》PPT課件

上傳人:san****019 文檔編號(hào):22728396 上傳時(shí)間:2021-05-30 格式:PPT 頁(yè)數(shù):33 大小:6.93MB
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1、肺淋巴管疾病 淋巴管系統(tǒng)疾病概述 淋巴管瘤:毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀、囊狀淋巴管瘤 淋巴管瘤?。豪奂皢我黄鞴伲ǚ瘟馨凸芰霾。?、多器官受累 淋巴管發(fā)育異常綜合征: 原發(fā)性淋巴管水腫(先天性、早發(fā)性、遲發(fā)性) 特發(fā)性漿膜腔積液(胸腔、心包、腹腔) 黃甲綜合征、先天性乳糜胸 淋巴管擴(kuò)張:原發(fā)性(先天性)、繼發(fā)性(絲蟲?。?淋巴管異常伴其他組織結(jié)構(gòu)改變(LAM、淋巴血管脂肪瘤) 淋巴管惡性腫瘤:原發(fā)性(淋巴管肉瘤)、繼發(fā)性(PLC) 繼發(fā)性:淋巴管損傷(乳糜胸、淋巴水腫)、感染(絲蟲病) 胸部淋巴管系統(tǒng)引流 肺部淋巴系統(tǒng)解剖學(xué) 肺淋巴引流系統(tǒng)組成 毛細(xì)淋巴管淋巴集合管淋巴小結(jié)淋巴結(jié) 淋巴干淋巴導(dǎo)管 肺淋巴

2、系統(tǒng)分組 淺組:位于臟層胸膜的深面 深組:支氣管樹叢,肺動(dòng)靜脈叢,小葉間隔叢 肺部淋巴管疾病概述 肺部淋巴管疾病罕見(jiàn),但卻是肺部腫塊及彌漫性病變的重要鑒別診斷 發(fā)育性淋巴管疾病 淋巴管擴(kuò)張 局部肺淋巴管瘤 彌漫性淋巴管瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 惡性淋巴管疾病:肺淋巴管癌病,淋巴管肉瘤 肺部淋巴管疾病 肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍?/p>

3、淋巴管癌病,淋巴管肉瘤 肺部淋巴管疾病 肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?,淋巴管肉瘤 先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥Congenital pulmonary lymphangiectasis 先天畸形,罕見(jiàn),1856年由Virchow首先報(bào)道。系一種先天性發(fā)育異常疾病,其特點(diǎn)為肺部淋巴管的異常擴(kuò)張 好發(fā)于足月新生兒或幼嬰,極易誤

4、診,病因不明, 多認(rèn)為與胚胎期淋巴管發(fā)育或肺靜脈引流異常有關(guān) 先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥分型Congenital pulmonary lymphangiectasis 分三型 I- 全身淋巴管擴(kuò)張的一部分 (先天性、預(yù)后好) II- 心臟畸形,特別是肺靜脈回流障礙引起的繼發(fā)性改變(繼發(fā)性、預(yù)后差) III- 原發(fā)性肺淋巴管發(fā)育異常(先天性、預(yù)后最差) 先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥分型Congenital pulmonary lymphangiectasis 根據(jù)發(fā)病時(shí)間早發(fā)型:新生兒,嚴(yán)重缺氧,早夭折晚發(fā)型:幼嬰兒,可手術(shù) 根據(jù)肺野分布彌漫性局灶性 先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥臨床表現(xiàn)Congenital pulm

5、onary lymphangiectasis 臨床癥狀:出生后發(fā)生進(jìn)行性呼吸困難,可發(fā)生自發(fā)性氣胸,乳糜胸少見(jiàn) 影像學(xué):肺充氣不良,磨玻璃改變,雙肺網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀 治療l西羅莫司口服l貝伐珠單抗Avastin10 mg/kg once/month i.v.l奧曲肽i.c./i.v. 肺部淋巴管疾病 肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤與淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管

6、疾?。悍瘟馨凸馨┎?,淋巴管肉瘤 淋巴管瘤與淋巴管瘤病 淋巴管瘤:淋巴管過(guò)度增生性疾病,嬰幼兒多見(jiàn),發(fā)生于任何部位,但病變局灶 淋巴管瘤?。憾嗖课涣馨土鰻顟B(tài),新生兒或嬰兒多見(jiàn) 肺淋巴管瘤?。簭浡院湍倚?,見(jiàn)于成人 淋巴管瘤病臨床特點(diǎn) 來(lái)源:系淋巴管發(fā)育異常所致,也可能來(lái)源于錯(cuò)構(gòu)瘤 臨床表現(xiàn):取決于累及的器官、病變范圍和數(shù)量 病理:表現(xiàn)為多囊腔性的瘤體管腔,除個(gè)別小血管外均無(wú)紅細(xì)胞 診斷:依賴于病理 淋巴管瘤與淋巴管瘤病治療與預(yù)后l淋巴管瘤:局灶性病變,鮮與淋巴管系統(tǒng)交通,可手術(shù)切除l淋巴管瘤病 手術(shù):局部手術(shù)、胸膜腔成形術(shù) 放療:18-20Gy 化療:長(zhǎng)春新堿、靶向治療(西羅莫司,10mg w&

7、w/o伊立替康125mg/m 每?jī)芍埽?單抗:貝伐珠單抗(阿瓦斯汀) 其他:普萘洛爾(心得安)、IFN-2a/b(3-4.5MU/d) 肺部淋巴管疾病治療 好轉(zhuǎn)(6M) 急性好轉(zhuǎn) 治療病例 療程長(zhǎng)春新堿 5 5 9 0.5-72M西羅莫司 4 4 5 5d-18MIFN- 2 2 5 9-24M硬化治療 1 4 8 1-2M激素 1 3 7 1-12M多西環(huán)素 1 1 1 17M對(duì)癥(引流、 成形等) 0 21 23 1-14W 肺部淋巴管疾病 肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管

8、平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎。馨凸苋饬?肺淋巴管肌瘤病 pulmonary Lymphangioleiomyomatosis 罕見(jiàn),原因未明,主要累積育齡期婦女。LAM可散發(fā)或作為結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)(約1/3合并LAM) WHO:來(lái)源于間充質(zhì)細(xì)胞的惡性上皮細(xì)胞瘤 典型癥狀:咳嗽、復(fù)發(fā)性氣胸、進(jìn)展性呼吸困難 其他癥狀咯血、咯乳糜痰乳糜性胸腔積液(單雙側(cè)均可見(jiàn),發(fā)生率約10%) 肺淋巴管肌瘤病 肺功能:阻塞性或混合型通氣功能障礙,TLC,RV ,F(xiàn)EV1,DLc

9、o ABG:低氧,高二氧化碳少見(jiàn) 影像學(xué):肺內(nèi)含氣增多,多發(fā)囊泡狀、結(jié)節(jié)狀改變 肺淋巴管肌瘤病臨床病理(1 ) 典型表現(xiàn):彌漫性支氣管、血管及淋巴管周圍平滑肌細(xì)胞增生,導(dǎo)致血管和氣道阻塞,氣囊形成,并發(fā)反復(fù)氣胸。肺外表現(xiàn)包括淋巴結(jié)病、血管平滑肌脂肪瘤和良性腫瘤(最常見(jiàn)于腎臟) LAM診斷流程女性,HRCT肺囊性病變肺、肺外病理證實(shí)腎血管肌脂瘤胸或腹腔乳糜結(jié)節(jié)硬化癥血清VEGF-D800pg/ml 確診LAMYes 排除診斷LAM或LAM臨床/可能診斷No TBLBTBL 排除LAM+ 肺淋巴管肌瘤?。褐委熂邦A(yù)后l一些PLAM病例經(jīng)卵巢切除術(shù)、卵巢放射性切除或服用黃體酮,雄激素或抗雌激素及化療的

10、效果不確實(shí),大多數(shù)報(bào)道無(wú)效lSirolimus(西羅莫司,mTOR抑制劑):谷濃度維持5-10ng/ml可減輕肺功能惡化的程度lEverolimus(依維莫司)l有報(bào)道肺移植術(shù)后,移植肺可復(fù)發(fā)l該病會(huì)逐漸進(jìn)展,其中位生存期為10年 西羅莫司治療的分子機(jī)制mTOR分子分布 CD8+ CD8+ memoryCD8+ effector (Tc) 肺部淋巴管疾病 肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征

11、yellow nail syndrome 惡性淋巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎?,淋巴管肉瘤 黃甲綜合征 Yellow nail syndrome 罕見(jiàn)疾病 1964年由Samrnan和White 首先報(bào)道13例,其特征是指(趾)甲變黃,甲生長(zhǎng)緩慢,伴淋巴水腫。 1966年Emerson于提出除黃甲、淋巴水腫外,尚有胸腔積液,稱為三聯(lián)征。 1972年Hilper等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個(gè)癥狀即可診斷黃甲綜合征。 黃甲綜合征肺部病變 大部分病例有胸膜肺部病變,胸腔積液胸水生長(zhǎng)緩慢,通常是黃甲綜合征最后出現(xiàn)的癥狀,50以上為雙側(cè) 黃甲綜合征不僅累及胸膜,也涉及其他漿膜,如心包、結(jié)膜,腸淋巴管擴(kuò)張導(dǎo)致的乳糜性腹水

12、也 常合并慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、胸膜粘連、肺炎等 黃甲綜合征胸腔積液 胸水常規(guī):常呈乳糜狀,白細(xì)胞分類以淋巴細(xì)胞為主 含有大量蛋白(40g/L)、LDH、甘油三酯110 mg/dl 甘油三酯50 mg/dl,可排除乳糜胸 黃甲綜合征治療及預(yù)后 對(duì)癥處理:抽液 黃甲:維生素E 胸膜腔粘連術(shù) 肺部淋巴管疾病 肺淋巴管擴(kuò)張癥 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黃甲綜合征 yellow nail syndrome 惡性淋

13、巴管疾?。悍瘟馨凸馨┎。馨凸苋饬?肺淋巴管癌病 概述 Pulmonary Lymphangitic carcinomatosis 一種以轉(zhuǎn)移癌在淋巴管內(nèi)彌漫性生長(zhǎng)為特征的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移癌的特殊形式 臨床上以干咳、活動(dòng)后呼吸困難為主要表現(xiàn), 胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺或局部段葉彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀或結(jié)節(jié)狀及間質(zhì)纖維化等間質(zhì)性肺病的特征。 常見(jiàn)于肺癌、乳腺癌和胃癌等,也可見(jiàn)于胰腺癌、結(jié)腸癌等部位腫瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移,其病理類型以腺癌居多,鱗癌及神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤次之。 肺淋巴管癌病 分類 根據(jù)其發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位 范圍 局灶性:主要見(jiàn)于肺癌發(fā)生的局部淋巴管轉(zhuǎn)移 彌漫性:后者主要發(fā)生于肺外遠(yuǎn)隔臟器的轉(zhuǎn)移, 根據(jù)PLC腫瘤細(xì)胞在淋巴管內(nèi)可能的生長(zhǎng)方式: 逆行性:主要見(jiàn)于原發(fā)性肺癌的直接浸潤(rùn)或在肺門和縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,在PLC早期即發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大 順行性:可發(fā)生于任何部位的腫瘤,早期并不一定伴有肺門淋巴結(jié)腫大, THANK YOU FOR YOUR ATTENTION

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