維生素D缺乏性佝僂病

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1、,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,維生素D,缺乏性佝僂病,(,Vitamin D deficiency),維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼,兒時(shí)期的一種常見慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏,癥。是由于維生素D不足，使機(jī),體內(nèi)鈣、磷代謝失常，以致骨骼,發(fā)育障礙，嚴(yán)重者骨骼發(fā)育畸形，,常見于3歲以下的嬰幼兒，重癥,患兒發(fā)病率顯著減少，但輕中度,者仍較多，且北方多于南方。,概述,天然的維生素D來(lái)源于動(dòng)、植物,7-去氫膽固醇（動(dòng)物）膽骨化醇（內(nèi)源性維生素D,3,）,麥角固醇（植物）麥角骨化醇（維生素D,2,）,維生素來(lái)源,維生素D代謝形式,維生素D3（無(wú)活性）,25-羥化

2、酶,25-羥膽骨化醇（肝臟）,1-羥化酶,1，25-雙羥基膽骨化醇（腎近曲小管）,作用于骨、腸、腎，發(fā)揮生物學(xué)活性,1,25-(OH),2,D,3,的主要生理功能,促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收；,促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄；,促進(jìn)破骨，以利于新骨形成：促進(jìn)破骨細(xì)胞活動(dòng)，使舊骨脫鈣，骨鹽溶解，同時(shí)促進(jìn)成骨細(xì)胞功能，血液中鈣、磷向骨質(zhì)生成部沉著，新骨形成。,病因,1.,日光照射不足：,2.,攝入不足：,3.,需要量增加：,4.,食物中鈣磷比例不當(dāng)：,5.,疾病和藥物的影響：,維生素D缺乏,-,腸道鈣吸收,-,血鈣,刺激甲狀旁腺素分泌,-,促進(jìn)破骨釋放鈣磷，,-,成熟軟骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞鈣化

3、障礙而繼續(xù)增殖，形成骨骺端骨樣組織異常堆積，堿性磷酸酶分泌,-,臨床上產(chǎn)生一系列佝僂病的精神神經(jīng)、骨骼癥狀和血生化改變。,佝僂病發(fā)病機(jī)制和病理：,臨床表現(xiàn),本病好發(fā)于3月-2歲小兒，主要表現(xiàn)為精神神經(jīng)癥狀、骨骼改變和肌肉松弛等，重癥患兒還可伴有消化功能紊亂、心肺功能障礙，并影響智力發(fā)育和免疫功能,。,1、表現(xiàn)：,多在3個(gè)月左右，以神經(jīng)精神癥狀為主，表現(xiàn)為易激惹、煩躁、夜驚、夜啼、多汗與室溫和季節(jié)無(wú)關(guān)等，常無(wú)明顯骨骼變化，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，不治可發(fā)展為激期。,臨床表現(xiàn),-,初期,2、體征：,可出現(xiàn)枕禿。,3、生化：,血鈣N or,血磷,鈣磷乘積,稍,ALPor N,1,25-(OH),2,D,3,

4、。,臨床表現(xiàn),-,初期,除有初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩，年齡段不同其表現(xiàn)也不同。,臨床表現(xiàn),-,激期,（1）頭顱：,顱骨軟化（乒乓顱）；方顱；前囟大且閉合延遲；出牙延遲，出牙順序顛倒、缺乏牙釉質(zhì)，易患齲齒。,激期,-,骨骼的改變,顱骨軟化：,是由于,顱骨骨樣組織異常堆積形成。,（2）胸廓畸形：,肋串珠：以兩側(cè)7-10肋最明顯，肋膈溝；雞胸或漏斗胸；,（3）四肢畸形：,手腳鐲；“X”或“O”型腿；,（4）脊柱后突或側(cè)彎、扁平骨盆等。,激期,-,骨骼的改變,肋串珠：,是由于,肋骨和肋軟骨間骨樣組織異常堆積而隆起，常見于7-10肋而成串狀分布。,肋膈溝：,是由于,膈肌隨呼吸舒縮

5、，牽拉骨質(zhì)軟化的肋骨而造成內(nèi)陷所致。,手腳鐲：,是由于骨骼干骺端骨樣組織異常堆積而隆起所致。,“X”型腿：,是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，在重力的作用下所致的骨骼畸形。,“O”型腿：,“K”型腿：,脊柱后凸：,是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形。,血磷妨礙肌肉中的糖代謝,而導(dǎo)致肌力肌張力降低，抬頭、,坐、立、行等運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后,，韌帶松弛，肝脾下垂，蛙狀腹,等。,激期,-,全身肌肉松弛,蛙狀腹：,是由于肌肉韌帶松弛、腹腔臟器下垂，導(dǎo)致腹部向外向下膨出。,植物N興奮-多汗，大腦皮質(zhì)功能異常，條件反射形成緩慢，患兒表情淡漠、語(yǔ)言發(fā)育遲緩，免疫功能低下-反復(fù)感染

6、，并影響心肺功能和消化道功能。,激期,-,其他,血生化：,此期血鈣稍，血磷明顯，鈣磷乘積（30），ALP。,X線表現(xiàn)：,臨時(shí)鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離增大；骨質(zhì)疏松，密度減低等。,激期,血生化、X現(xiàn)表現(xiàn),患兒經(jīng)有效治療后，癥狀減輕或消失，活潑可愛，肌張力恢復(fù)，生化檢查也先后恢復(fù)正常，X線表現(xiàn)于2-3周后即有改善-臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，骨皮質(zhì)密度增加、增寬等。,恢復(fù)期,多見于3歲以后小兒，臨床癥狀消失、生化和X線檢查正常，重癥患者僅留有不同程度的骨骼畸形。,后遺癥期,診斷,主要根據(jù)有無(wú)維生素D缺乏的,病史、臨床表現(xiàn)和體征，結(jié)合血生,化及X線的改變，

7、作出診斷。,鑒別診斷,臨床上主要與呆小?。?狀腺功能低下）、軟骨營(yíng)養(yǎng)不,良和抗維生素D佝僂病相鑒別。,預(yù)防-,胎兒期：,孕末3個(gè)月時(shí)胎兒對(duì)維生素D和鈣的,需要量增加，孕婦應(yīng)多曬太陽(yáng)、多攝入,含維生素D、鈣等營(yíng)養(yǎng)成分，對(duì)冬春季妊,娠或體弱多病者，可在該階段一次或多,次給予維生素D10-20萬(wàn)IU，同時(shí)補(bǔ)鈣,。,對(duì)高危兒（早產(chǎn)、雙胎、窒息、人工喂養(yǎng)以及冬春季出生的）應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，生后1-2周開始加維生素D 500-1000IU/日，或一次性肌注20萬(wàn)IU，兩個(gè)月內(nèi)不再另加.,預(yù)防,新生兒期：,主要強(qiáng)調(diào)在2歲內(nèi)補(bǔ)充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小兒一次肌注20萬(wàn)IU，北方30-40

8、萬(wàn)IU，2-3個(gè)月內(nèi)不另補(bǔ)，可適當(dāng)增加鈣的攝入。,預(yù)防,嬰幼兒期：,治療,治療目的在于控制活動(dòng)期，防止,畸形和復(fù)發(fā)，故應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、采取綜,合治療（飲食、日光、藥物、防治,并發(fā)癥等）,。,1、一般治療：,注意飲食、日光浴，,不能過(guò)早的坐、立、行，或過(guò)久的,坐立，止畸形的發(fā)生。,治療-,活動(dòng)期,2.維生素D制劑：,口服法：,早期維生素D 0.5萬(wàn)IU/日1月，激期予1-2萬(wàn)IU/日1月后，改生理需要量（勿用魚肝油制劑，以免維生素A中毒。）,治療-,活動(dòng)期,突擊療法：,適用于重癥患兒或合并有肺炎、腹瀉和急性傳染病。,初期和輕度：,維生素,D,3,30,萬(wàn),IU,肌注，一月后改生理需要量，無(wú)效可重復(fù),1

9、,次；,治療-,活動(dòng)期,激期和中度：,維生素D,3,60萬(wàn)IU，分2次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量；,重度：,維生素D,3,90萬(wàn)IU，分3次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量直至2歲。,治療-,活動(dòng)期,3.鈣劑：,一般小于3個(gè)月的嬰兒或有過(guò)手足搐搦癥病史者，應(yīng)在肌注維生素D前2-3天先補(bǔ)充鈣劑。,治療-,活動(dòng)期,（二）恢復(fù)期：,夏秋季多曬太陽(yáng)，冬季予維生素D10-20萬(wàn)IU一次或每日給生理需要量。,治療-,恢復(fù)期,（三）后遺癥期：,無(wú)需藥物治療，主要通過(guò)體育鍛煉、主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)來(lái)矯正骨骼畸形，嚴(yán)重畸形者需經(jīng)外科手術(shù)矯治。,治療-,后遺癥期,護(hù)理,目的:,第一、,力爭(zhēng)

10、在2月內(nèi)糾正患兒維生素D缺乏狀態(tài);,第二、,防止骨折和各種畸形的發(fā)生。具體有：,護(hù)理,1、,戶外活動(dòng)，多曬太陽(yáng)。,2、,合理喂養(yǎng)：及時(shí)添加含VitD及鈣、磷豐富的食品。,3、,安全保護(hù)：不要過(guò)早過(guò)久讓患兒坐、立、行走，并防止骨折。,措施,4、,皮膚護(hù)理：勤洗澡和更換棉質(zhì)衣褲，不要束縛過(guò)緊影響胸廓發(fā)育。,5、,預(yù)防感染：皮膚、呼吸道、消化道及各種傳染病。,護(hù)理,措施,護(hù)理,措施,6、,對(duì)患兒父母進(jìn)行佝僂病相關(guān)知識(shí)的教育：包括佝僂病的病因、護(hù)理和預(yù)防等知識(shí)的宣傳。,7、,注射維生素D 進(jìn)針宜，注意更換部位，有利 吸收。,補(bǔ)充內(nèi)容-,維生素D缺乏性手足搐 搦癥及治療,是由于維生素D缺乏的同時(shí)伴有甲,

11、狀旁腺功能低下，而使得血鈣，血,磷正常，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或,喉痙攣等，多見于4月-3歲的小兒。,首先：,控制痙攣：,5%水合氯醛 1-1.2ml/Kg 灌肛，或安定靜推，或苯巴比妥鈉15-20mg/Kg肌注以止驚；,其次：,補(bǔ)鈣：,10%葡萄糖酸鈣5-10ml/次稀釋靜滴或靜推（10分鐘以上，注意監(jiān)測(cè)心率變化）；最后維生素D治療，用法同佝僂病的治療,。,治療,護(hù)理,措施,1、,降低神經(jīng)肌肉興奮性：抗驚厥和補(bǔ)充鈣劑。,2、,防止窒息的發(fā)生。,3、,避免組織損傷：補(bǔ)鈣時(shí)防止液體外滲造成的組織壞死，還要防止驚厥發(fā)作時(shí)的舌咬傷。,4、,教會(huì)家長(zhǎng)驚厥、喉痙攣發(fā)作時(shí)的處理方法：保持冷靜，手按人中穴，保持呼吸道通暢。,護(hù)理,措施,