賁門失弛緩癥醫(yī)學(xué)課件

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),.,賁門失弛緩癥,1,.,賁門失弛緩癥1.,目錄,概述,病因及病理生理,臨床表現(xiàn),治療原則,護(hù)理措施,2,.,目錄概述病因及病理生理臨床表現(xiàn)治療原則護(hù)理措施2.,一 概述,賁門失弛緩癥又稱,賁門痙攣,、巨食管，是由于食管賁門部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動(dòng)減低及食管擴(kuò)張、肥厚、扭曲的一種疾病?？砂l(fā)生于任何年齡，但常見于,20-40,歲的青壯年。,3,.,一 概述賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部,病因及病理生理,賁

2、門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致。其發(fā)病與食管肌層內(nèi),Auerbach,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí)，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的炎癥表現(xiàn)，或許病因與感染、免疫因素有關(guān),失弛緩癥累及整個(gè)胸內(nèi)食管，并不僅局限于賁門部，開始時(shí)食管,解剖,學(xué)上正常，以后肥厚、擴(kuò)張，并失去正常蠕動(dòng)，賁門括約后肥厚、擴(kuò)張，并失去正常蠕動(dòng)，賁門括約肌不能松弛，異常主要限于內(nèi)層環(huán)行肌，而外層縱行肌功能正常。,4,.,病因及病理生理賁門失弛緩癥的病因迄今不明。,臨床表現(xiàn),主要癥狀有吞咽困難、反流,嘔吐,、胸部不適或疼痛,1.,吞咽困難,陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最

3、常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微。,常因情緒波動(dòng)、發(fā)怒、憂慮驚駭或進(jìn)食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。,病初咽下困難時(shí)有時(shí)無，時(shí)輕時(shí)重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難。,5,.,臨床表現(xiàn)主要癥狀有吞咽困難、反流嘔吐、胸部不適或疼痛5.,臨床表現(xiàn),2.,疼痛,部分患者出現(xiàn)疼痛，性質(zhì)不一?？赡苡捎谑彻芷交?qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。,疼痛發(fā)作有時(shí)酷似,心絞痛,，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反而逐漸減輕。,6,.,臨床表現(xiàn)

4、2.疼痛6.,臨床表現(xiàn),3.,食物反流、嘔吐,發(fā)生率可達(dá),90%,，在體位改變發(fā)作,嘔吐可將前一餐或隔夜的食物嘔出，有時(shí)伴有粘液和唾液、血液，無酸臭味,可引起反復(fù)發(fā)作的肺炎，氣管炎，甚至支氣管擴(kuò)張或肺膿腫,7,.,臨床表現(xiàn)3.食物反流、嘔吐7.,臨床表現(xiàn),4.,體重減輕,體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。病程長(zhǎng)久者可有體重減輕，,營(yíng)養(yǎng)不良,和維生素缺乏等表現(xiàn)。,5.,出血和,貧血,患者?？捎?貧血,，偶有由,食管炎,所致的出血。,8,.,臨床表現(xiàn)4.體重減輕8.,臨床表現(xiàn),6.,其他,少數(shù)發(fā)生,呃逆,，在后期，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、發(fā)紺和聲音嘶啞等。,9,.,臨床

5、表現(xiàn)6.其他9.,相關(guān)檢查,1.,食管鋇餐,X,線造影,食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)。,Henderson,等將食管擴(kuò)張分為三級(jí)：,I,級(jí)（輕度），食管直徑小于,4cm,；,II,級(jí)（中度），直徑,4,6cm,；,III,級(jí)（重度），直徑大于,6cm,，甚至彎曲呈,S,形。,10,.,相關(guān)檢查10.,主要檢查,2.,食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè),食管下端括約肌高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上,食管蠕動(dòng)波無規(guī)律、振幅小,皮下注射氯化乙酰甲膽堿,5,10mg,，有的病例食管收縮增強(qiáng)，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛,11,.,主要檢查2.食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)11.

6、,主要檢查,3.,胃鏡檢查,排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤。,特點(diǎn)有：大部分患者食管內(nèi)見殘留積食,多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁,且黏膜,水腫,增厚致使失去正常食管黏膜色澤；,食管體部見擴(kuò)張,并有不同程度扭曲變形；,管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；,賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。,12,.,主要檢查3.胃鏡檢查 12.,鑒別診斷,1,.,心絞痛,多由勞累誘發(fā)，而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難，此點(diǎn)可資鑒別,。,2.,食管,神經(jīng)官能癥,（如,癔球癥,）,大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進(jìn)食并無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴(kuò)張。特發(fā)性假性,腸梗

7、阻,等所引起的類似原發(fā)性賁門失弛緩癥的食管運(yùn)動(dòng)異常,。,。,。,13,.,鑒別診斷1.心絞痛多由勞累誘發(fā)，而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發(fā),鑒別診斷,3.,食管癌,、賁門癌,癌性食管狹窄的,X,線特征為局部黏膜破壞和紊亂；狹窄處呈中度擴(kuò)張，而賁門失弛緩癥則常致極度擴(kuò)張。,4,.,繼發(fā)性賁門失弛緩癥,賁門失弛緩癥有原發(fā)和繼發(fā)之分，后者也稱為假性賁門失弛緩癥，指由,胃癌,、,食管癌,、,肺癌,、,肝癌,、,胰腺癌,、,淋巴瘤,等惡性腫瘤、南美,錐蟲病,、淀粉樣變、,結(jié)節(jié)病,、神經(jīng),纖維瘤病,、嗜酸細(xì)胞性,胃腸炎,、慢性,。,。,14,.,鑒別診斷3.食管癌、賁門癌癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破,治

8、療,1.,內(nèi)科療法,服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服,1%,普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，服用的鈣抗拮劑，可用高枕或墊高床頭。（防止睡眠時(shí)食物溢流入呼吸道）,2.,內(nèi)鏡治療,傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要可包括內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張和支架植入治療、鏡下注射,A,型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。,15,.,治療1.內(nèi)科療法15.,治療,3.,經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（,POEM,）,通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，,POEM,手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。,4.,手術(shù)治療,對(duì)中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人

9、應(yīng)行手術(shù)治療。賁門肌層切開術(shù)（,Heller,手術(shù)）仍是目前最常用的術(shù)式?？山?jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。,16,.,治療3.經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）16.,并發(fā)癥,1.,吸入性呼吸道感染,主要由于食管反流物影響，約,1/3,患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。,2.,食管本身的并發(fā)癥,本病可繼發(fā),食管炎,、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管,-,氣管瘺、自發(fā)性,食管破裂,和,食管癌,等。,3.,其他,賁門失弛緩癥可以并發(fā),食管癌,或賁門癌,發(fā)生率為,0.3%,15%,。原因可能為食管黏膜長(zhǎng)期受到潴留物刺激，發(fā)生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等,17,.,并發(fā)癥1.

10、吸入性呼吸道感染2.食管本身的并發(fā)癥3.其他17.,護(hù)理措施,1.,疼痛護(hù)理,2.,營(yíng)養(yǎng)失調(diào),3.,焦慮,4.,窒息,18,.,護(hù)理措施1.疼痛護(hù)理2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)3.焦慮4.窒息18.,一 疼痛,1.,相關(guān)因素,胃酸、大量食物和分泌物長(zhǎng)期滯留食管，刺激食管黏膜導(dǎo)致食管炎和食管潰瘍發(fā)生和基底內(nèi)暴露的神經(jīng)末梢。這些神經(jīng)末梢因食管炎癥而使痛閾降低；食管黏膜的抗反流防御機(jī)制降低。,2.,臨床表現(xiàn),胸骨后及劍突下疼痛。疼痛常在進(jìn)食后突然發(fā)牛，并時(shí)常迫使患者停止進(jìn)食。疼痛持續(xù)時(shí)間一般約數(shù)分鐘，呈隱痛，可放射至頸部或背部，酷似心絞痛，服用硝酸甘油制劑或進(jìn)食熱飲可緩解。,19,.,一 疼痛1.相關(guān)因素19.,一

11、 疼痛,3.,護(hù)理措施,(1),向病人及家屬講解疼痛的原因，消除病人的緊張心理。幫助病人減少或去除加重或誘發(fā)疼痛的因素：,對(duì)嗜好煙酒者，勸其戒除；,避免過冷、過硬及刺激性食物；,晚餐七成飽、不宜進(jìn)食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滯留時(shí)削過長(zhǎng)反流入食管。,(2),注意觀察及詳細(xì)了解病人疼痛的性質(zhì)、部位及持續(xù)時(shí)間，與心絞痛鑒別，并進(jìn)行疼痛評(píng)估，根據(jù)疼痛的程度和特點(diǎn)，給予干預(yù)。,20,.,一 疼痛 3.護(hù)理措施(1)向病人及家屬講解疼痛的原,二 營(yíng)養(yǎng)失調(diào),1.,相關(guān)因素與吞咽困難、因胸骨后不適懼怕進(jìn)食有關(guān)。,2.,臨床表現(xiàn)消瘦、體重減輕。,3.,護(hù)理措施,(1),早期患者應(yīng)注意飲食習(xí)慣，宜少量多餐，

12、以進(jìn)食柔軟而富于熱量的飲食為主。晚期患者因食管極度擴(kuò)張，適當(dāng)禁食，并沖洗食管，補(bǔ)充必要的熱量、維生素、水和電解質(zhì)，保證每日攝入足夠熱量。,(2),鼓勵(lì)患者進(jìn)餐，細(xì)嚼慢嘲，保持愉快心情。進(jìn)餐時(shí)伴以湯水，以便食物順利通過食管，減少哽咽。進(jìn)餐時(shí)可采取站立位，餐后半小時(shí)忌臥躺。,21,.,二 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)1.相關(guān)因素與吞咽困難、因胸骨后不適懼怕進(jìn)食有,(3),經(jīng)常評(píng)估病人的飲食和營(yíng)養(yǎng)狀況，包括每日的進(jìn)食量、體重和實(shí)驗(yàn)室檢查有關(guān)指標(biāo)的變化。,(4),患者胸骨后小適癥狀明顯時(shí)，遵醫(yī)囑給予黏膜保護(hù)藥或制酸藥。,(5),避免過度勞累，飯后散步有助十促進(jìn)胃的排空。,(6),在進(jìn)食期間保持安靜，避免分散病人注意力。,

13、(7),進(jìn)食時(shí)，囑病人不要說話，以免引起誤吸。,(8),協(xié)助病人做口腔護(hù)理，使之進(jìn)食前后保持口腔清潔衛(wèi)生。,22,.,(3)經(jīng)常評(píng)估病人的飲食和營(yíng)養(yǎng)狀況，包括每日的,三 焦慮,1.,相關(guān)因素病程長(zhǎng)、癥狀反復(fù)、生活質(zhì)量低下。,2.,臨床表現(xiàn) 消極、不信任、不配合治療。,3.,護(hù)理措施,(1),正確評(píng)估患者的心理狀態(tài)，了解已出現(xiàn)或潛在的心理問題，有針對(duì)性地解決。,(2),深入淺出地講解本疾病的相關(guān)知識(shí)，使患者對(duì)本病的病因及發(fā)病機(jī)制有所認(rèn)識(shí)，加深對(duì)誘發(fā)因素的了解，進(jìn)一步提高自我保健意識(shí)。,(3),使患者認(rèn)識(shí)到情緒也是誘發(fā)因素之一，保持好的心態(tài)也是治療的關(guān)鍵。,23,.,三 焦慮1.相關(guān)因素病程長(zhǎng)、癥

14、狀反復(fù)、生活質(zhì)量低下。2.,(4),讓治療效果明顯的病人“現(xiàn)身說法”，樹立治療信心。,(5),護(hù)理過程中護(hù)士應(yīng)充分體現(xiàn)耐心、細(xì)心、愛心，學(xué)會(huì)傾聽、寬慰病人。,(6),家屬的參與和支持，是病人最好的精神支柱。,(7),給患者創(chuàng)造個(gè)整潔、舒適、安全、安靜的診治環(huán)境。,24,.,(4)讓治療效果明顯的病人“現(xiàn)身說法”，樹立治療信心,四 窒息,1.,相關(guān)因素 主要是食物難以通過狹窄的賁門，食物積聚到一定容量即可發(fā)生嘔吐，食物反流誤入氣管可致窒息。,2.,臨床表現(xiàn) 夜間食物從口、鼻腔噴出所致嗆咳。,3.,護(hù)理措施,(1),晚餐七成飽、不宜進(jìn)食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滯留時(shí)間過長(zhǎng)反流入食管。,(2),睡眠時(shí)床頭抬高,30cm,，甚至半臥位。,(3),最好不要單獨(dú)睡，側(cè)臥位，保持氣道通暢。,(4),嚴(yán)重者床邊備吸引器。,(5),遵醫(yī)囑給予促胃動(dòng)力藥。,25,.,四 窒息1.相關(guān)因素 主要是食物難以通過狹窄的賁門，食物積,預(yù)防,少食多餐、飲食細(xì)嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對(duì)精神神經(jīng)緊張者可予以,心理治療,。部分患者采用,Valsalva,動(dòng)作，以促使食物從食管進(jìn)入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，加速食管排空。,26,.,預(yù)防少食多餐、飲食細(xì)嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對(duì)精神神經(jīng),謝謝,觀賞,27,謝謝觀賞27,