【醫(yī)學(xué)課件】左向右分流型先天性心臟病
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1、復(fù)習(xí)上一次課內(nèi)容 先天性心臟病分類:先天性心臟病分類: 1 1)左向右分流型(潛在青紫型):)左向右分流型(潛在青紫型): 2 2)右向左分流型(青紫型):)右向左分流型(青紫型): 3 3)無分流型(無青紫型)。)無分流型(無青紫型)。 法洛四聯(lián)癥:法洛四聯(lián)癥:存活嬰兒中最常見的青紫型先存活嬰兒中最常見的青紫型先心病,病理改變包括:心病,病理改變包括:1 1)肺動(dòng)脈狹窄;)肺動(dòng)脈狹窄;2 2)室)室間隔缺損;間隔缺損;3 3)右心室肥大;)右心室肥大;4 4)主動(dòng)脈騎跨。)主動(dòng)脈騎跨。其中導(dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)改變的主要原因是肺動(dòng)脈其中導(dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)改變的主要原因是肺動(dòng)脈狹窄狹窄。左向右分流型先天性
2、心臟病萬杰醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)教研室萬杰醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)教研室 欒建國欒建國小缺損小缺損 可無血流動(dòng)力學(xué)變化可無血流動(dòng)力學(xué)變化功能型肺動(dòng)脈高壓功能型肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓大缺損大缺損 大量左向右分流大量左向右分流 解剖型肺動(dòng)脈高壓解剖型肺動(dòng)脈高壓病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變持續(xù)肺持續(xù)肺A A高壓,致高壓,致肺肺A A內(nèi)膜增生,管內(nèi)膜增生,管腔狹窄,彈性下降腔狹窄,彈性下降艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征左向右分流先心病的共同特點(diǎn): 體循環(huán)缺血表現(xiàn):體循環(huán)缺血表現(xiàn): 生長(zhǎng)發(fā)育落后:消瘦等;生長(zhǎng)發(fā)育落后:消瘦等; 活動(dòng)耐力下降:胸悶、氣急、心悸等。活動(dòng)耐力下降:胸悶、氣急、心悸等。 肺循環(huán)充血表現(xiàn):肺循環(huán)充血
3、表現(xiàn): 反復(fù)患呼吸道感染或肺炎、心衰。反復(fù)患呼吸道感染或肺炎、心衰。 潛在青紫、聲音嘶啞等。潛在青紫、聲音嘶啞等。并發(fā)癥ComplicationsComplications 肺炎肺炎 pneumoniapneumonia 心力衰竭心力衰竭 heart failure heart failure 或肺水腫或肺水腫 pulmonary edemapulmonary edema 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 pulmonary hypertensionpulmonary hypertension 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 bacterial bacterial endocarditisendocardi
4、tis室間隔缺損 Ventricular SeptalVentricular Septal Defect Defect發(fā)病率 IncidenceIncidence 室間隔缺損(室間隔缺損(VSDVSD)是兒童最常見的先心)是兒童最常見的先心病,在我國占小兒先心病的病,在我國占小兒先心病的30%30%左右左右 VSDVSD可單獨(dú)存在,亦可合并其他畸形可單獨(dú)存在,亦可合并其他畸形 小型肌部和膜周部小型肌部和膜周部VSDVSD(0.5cm0.5cm,RogerRoger?。┯凶匀婚]合的可能(?。┯凶匀婚]合的可能(202050%50%),一),一般在般在5 5歲以內(nèi),尤其在歲以內(nèi),尤其在1 1歲以內(nèi)歲
5、以內(nèi) 干下型缺損未見自然閉合者干下型缺損未見自然閉合者病理解剖Anatomic pathologyAnatomic pathology 干下型缺損:缺損位于肺動(dòng)脈瓣下,占干下型缺損:缺損位于肺動(dòng)脈瓣下,占8 8 膜部缺損:約占膜部缺損:約占7070 肌部缺損肌部缺損干下缺損干下缺損肌部缺損肌部缺損膜部缺損膜部缺損按缺損大小分類 小型室缺小型室缺 (roger?。┎。?中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺損直徑缺損直徑缺損面積缺損面積 5 mm 15 mm1.0cm2分流大小分流大小少少中等中等大大癥狀癥狀無或輕微無或輕微有有明顯明顯肺血管肺血管可無影響可無影響有影響有影響肺肺A高壓高壓Eisen
6、menger綜合癥綜合癥病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變Pathophysiology分流量大小與下列因素有關(guān):分流量大小與下列因素有關(guān): 缺損大小缺損大小 肺循環(huán)阻力肺循環(huán)阻力 VSDVSD臨床表現(xiàn)輕者可無癥狀,重者可有:輕者可無癥狀,重者可有: 肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血 體循環(huán)缺血表現(xiàn)體循環(huán)缺血表現(xiàn) 潛伏紫紺潛伏紫紺并發(fā)癥:并發(fā)癥:支氣管炎、充血性心力衰竭、支氣管炎、充血性心力衰竭、 感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎VSDVSD聽診聽診 胸骨左緣胸骨左緣3 3、4 4肋間可及肋間可及 - -級(jí)級(jí) 全收全收縮期雜音,伴震顫,廣泛傳導(dǎo);縮期雜音,伴震顫,廣泛傳導(dǎo); 二尖瓣區(qū)舒張期雜音(二尖瓣相對(duì)性二尖瓣區(qū)舒張
7、期雜音(二尖瓣相對(duì)性狹窄所致)狹窄所致) 肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2P2亢進(jìn)亢進(jìn)Austin FlintAustin Flint雜音雜音 小型缺損:小型缺損:可正?;虺瘦p度左心室肥厚可正?;虺瘦p度左心室肥厚 中、大型缺損:中、大型缺損:可顯示左心室肥厚或雙可顯示左心室肥厚或雙心室肥厚心室肥厚 肺動(dòng)脈壓力明顯增高時(shí):肺動(dòng)脈壓力明顯增高時(shí):可出現(xiàn)右心室可出現(xiàn)右心室肥大為主肥大為主 心電圖 ElectrocardiographyElectrocardiography中、大型缺損:左心室肥厚或雙心室肥厚中、大型缺損:左心室肥厚或雙心室肥厚肺肺A A壓力明顯增高時(shí)可出現(xiàn)右心室肥大為主壓力明顯增高時(shí)可出
8、現(xiàn)右心室肥大為主VSD XVSD X線表現(xiàn)左右心室增大,左右心室增大,左室大為主左室大為主肺紋理增粗肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小主動(dòng)脈弓影縮小VSD超聲心動(dòng)圖二維顯示缺損直接征象二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水彩色多普勒顯示心室水平分流平分流VSDVSD房間隔缺損Atrial SeptalAtrial Septal Defect Defect發(fā)病率 Incidence 房間隔缺損(房間隔缺損(ASD)ASD)是常見的先心病之一,發(fā)生率是常見的先心病之一,發(fā)生率約占先心病的約占先心病的2020,其中,其中8080左右為繼發(fā)孔左右為繼發(fā)孔ASDASD。 繼發(fā)孔繼發(fā)孔AS
9、DASD自然閉合多在自然閉合多在1 1歲之內(nèi),閉合率歲之內(nèi),閉合率39%39%,1 1歲以后自然閉合可能性很小。歲以后自然閉合可能性很小。 發(fā)病率為發(fā)病率為1/15001/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒個(gè)活產(chǎn)嬰兒 成人最常見的先天性心臟病成人最常見的先天性心臟病 女性多見,男女比例女性多見,男女比例1 1:2 2房間隔的形成 胚胎第3-5周完成病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變PathophysiologyPathophysiology分流量大小與下列因素有關(guān):分流量大小與下列因素有關(guān): 缺損口的大小缺損口的大小 左右心室的順應(yīng)性左右心室的順應(yīng)性 肺循環(huán)的阻力肺循環(huán)的阻力病理生理臨床表現(xiàn)癥狀癥狀 SymptomsS
10、ymptoms 缺損大,分流量多時(shí)(肺缺損大,分流量多時(shí)(肺/ /體循環(huán)量體循環(huán)量1.5:11.5:1) 體循環(huán)缺血的表現(xiàn):面色蒼白,瘦小,乏力。體循環(huán)缺血的表現(xiàn):面色蒼白,瘦小,乏力。 肺循環(huán)充血的表現(xiàn):可有活動(dòng)后心悸、氣短;肺循環(huán)充血的表現(xiàn):可有活動(dòng)后心悸、氣短; 易發(fā)生呼吸道感染。易發(fā)生呼吸道感染。 暫時(shí)性青紫:多發(fā)生在哭鬧、屏氣、肺炎時(shí);暫時(shí)性青紫:多發(fā)生在哭鬧、屏氣、肺炎時(shí); 嬰幼兒多數(shù)無明顯癥狀,嬰幼兒多數(shù)無明顯癥狀,常在查體時(shí)被發(fā)現(xiàn)。常在查體時(shí)被發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn) ClinicalClinical體征體征 SignsSigns 一般情況:一般情況:多數(shù)發(fā)育正常,無發(fā)紺多數(shù)發(fā)育正常,無
11、發(fā)紺心臟檢查特點(diǎn):心臟檢查特點(diǎn): 不同程度的右心擴(kuò)大不同程度的右心擴(kuò)大 一般無震顫一般無震顫 胸骨左緣第胸骨左緣第2 23 3肋間聽到肋間聽到2 23 36 6級(jí)收縮期噴射級(jí)收縮期噴射性雜音(相對(duì)性雜音)性雜音(相對(duì)性雜音) P P2 2增強(qiáng),增強(qiáng),S S2 2固定分裂固定分裂ASD ASD 聽診 胸骨左緣胸骨左緣2 2、3 3肋間可及肋間可及-級(jí)級(jí) 收縮期噴射狀雜音收縮期噴射狀雜音 P2P2增強(qiáng)、固定分裂增強(qiáng)、固定分裂 胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音SM-SM-肺動(dòng)脈相肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致對(duì)性狹窄所致DM-DM-三尖瓣相對(duì)三尖瓣相對(duì)狹窄所致狹窄所致心電圖 Electro
12、cardiographyElectrocardiography主要特征主要特征 Major featuresMajor features 心電軸右偏心電軸右偏 右心房、室肥大右心房、室肥大 右束支不完全性傳導(dǎo)阻滯右束支不完全性傳導(dǎo)阻滯 (V Vl l導(dǎo)聯(lián)常呈導(dǎo)聯(lián)常呈rsRrsR形,室上嵴型)形,室上嵴型)X光胸片 Chest RadiographyChest Radiography 缺損小者可無改變?nèi)睋p小者可無改變 分流量大者主要顯示分流量大者主要顯示 心胸比例擴(kuò)大心胸比例擴(kuò)大 右心房、右心室擴(kuò)大右心房、右心室擴(kuò)大 肺動(dòng)脈段突出,可見肺門肺動(dòng)脈段突出,可見肺門“舞蹈征舞蹈征” 雙肺血管影增多,
13、呈肺多血改變雙肺血管影增多,呈肺多血改變 主動(dòng)脈結(jié)較小主動(dòng)脈結(jié)較小ASD XASD X線表現(xiàn)肺紋理增多肺紋理增多右心影增大右心影增大肺動(dòng)脈段突出肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈結(jié)正?;蚩s小主動(dòng)脈結(jié)正常或縮小超聲心動(dòng)圖 EchocardiographEchocardiograph M M型超聲:型超聲:9898顯示右心房、右心室腔顯示右心房、右心室腔擴(kuò)大,室間隔與左心室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)擴(kuò)大,室間隔與左心室后壁呈同向運(yùn)動(dòng) 二維超聲:劍下和胸骨旁四腔位可直接二維超聲:劍下和胸骨旁四腔位可直接顯示房間隔連續(xù)中斷,斷端呈火柴棒樣顯示房間隔連續(xù)中斷,斷端呈火柴棒樣 彩色多普勒:可見到偽彩色血流自左心彩色多普勒:可見到偽彩
14、色血流自左心房經(jīng)房經(jīng)ASDASD流向右心房流向右心房房間隔連房間隔連續(xù)中斷續(xù)中斷斷端呈火柴斷端呈火柴頭樣改變頭樣改變彩色多普勒顯示缺損彩色多普勒顯示缺損處有異常血流團(tuán)通過處有異常血流團(tuán)通過并發(fā)癥 ComplicationsComplications 肺炎肺炎 pneumoniapneumonia 心力衰竭心力衰竭 heart failureheart failure 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 pulmonary hypertension pulmonary hypertension 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 bacterial bacterial endocarditisendocarditi
15、s(較少)(較少)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Patent Ductus ArteriosusPatent Ductus Arteriosus發(fā)病率 IncidenceIncidence 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)(PDA)是小兒時(shí)期常見的先心病,是小兒時(shí)期常見的先心病,其發(fā)生率約占先心病的其發(fā)生率約占先心病的15-2015-20左右。左右。 動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后動(dòng)脈導(dǎo)管于出生后10101515小時(shí)內(nèi)在功能上關(guān)小時(shí)內(nèi)在功能上關(guān)閉,生后閉,生后3 3個(gè)月左右(一年內(nèi))在解剖上關(guān)閉。個(gè)月左右(一年內(nèi))在解剖上關(guān)閉。 若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理生理改變,即稱為若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理生理改變,即稱為PDAPDA。病
16、理解剖 Anatomic PathologyAnatomic Pathology可分為可分為5 5型:管型、漏斗型、窗型、動(dòng)脈瘤型及啞型:管型、漏斗型、窗型、動(dòng)脈瘤型及啞鈴型,以前鈴型,以前3 3種類型較多見。種類型較多見。直徑多為直徑多為 0.50.51cm1cm,長(zhǎng)為,長(zhǎng)為0.70.71cm1cm 病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變PathophysiologyPathophysiology分流量大小與下列因素有關(guān):分流量大小與下列因素有關(guān): 導(dǎo)管直徑導(dǎo)管直徑 主、肺動(dòng)脈之間的壓力階差主、肺動(dòng)脈之間的壓力階差 肺血管阻力肺血管阻力病理生理臨床表現(xiàn):主要取決于分流量的大小 小型導(dǎo)管細(xì),分流量小,多無癥
17、狀。小型導(dǎo)管細(xì),分流量小,多無癥狀。 中到大型導(dǎo)管,癥狀出現(xiàn)早且重,多于生中到大型導(dǎo)管,癥狀出現(xiàn)早且重,多于生后后6 6個(gè)月即可出現(xiàn)呼吸增快,易乏力,活動(dòng)個(gè)月即可出現(xiàn)呼吸增快,易乏力,活動(dòng)后心悸、氣喘、咳嗽等。后心悸、氣喘、咳嗽等。 粗大型導(dǎo)管,分流量很大,嬰兒早期即出粗大型導(dǎo)管,分流量很大,嬰兒早期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,反復(fù)呼吸道感染和肺炎以及現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,反復(fù)呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等。心功能不全等。體征體征 SignsSigns 一般體征:中等導(dǎo)管以上患兒多消瘦、胸一般體征:中等導(dǎo)管以上患兒多消瘦、胸廓畸形。廓畸形。 如因肺動(dòng)脈高壓而有右向左分流時(shí),下肢如因肺動(dòng)脈高壓而有右向左分流時(shí),下肢
18、可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀趾等??沙霈F(xiàn)發(fā)紺、杵狀趾等。 周圍血管征。周圍血管征。差異性青紫差異性青紫舒張壓降低,脈壓差增大舒張壓降低,脈壓差增大 水沖脈水沖脈 毛細(xì)血管搏動(dòng)征毛細(xì)血管搏動(dòng)征 周圍大動(dòng)脈槍擊聲周圍大動(dòng)脈槍擊聲 心臟體征心臟體征 不同程度的左心擴(kuò)大不同程度的左心擴(kuò)大 典型的體征是于胸骨左緣第二肋間聽到典型的體征是于胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機(jī)械樣連續(xù)性雜音,雜音粗糙、響亮的機(jī)械樣連續(xù)性雜音,雜音向左鎖骨下及頸、背部傳導(dǎo),最響處可向左鎖骨下及頸、背部傳導(dǎo),最響處可捫及震顫。捫及震顫。 心尖部舒張期雜音(二尖瓣相對(duì)性狹窄)心尖部舒張期雜音(二尖瓣相對(duì)性狹窄) P2P2亢進(jìn)亢進(jìn)典型的心臟體征
19、 望診:心前區(qū)隆起望診:心前區(qū)隆起 觸診:雙期震顫觸診:雙期震顫典型的心臟體征典型的心臟體征 叩診:叩診:心濁音界向左擴(kuò)大心濁音界向左擴(kuò)大 聽診:聽診:L2 L2 粗糙、響亮的機(jī)械樣連粗糙、響亮的機(jī)械樣連續(xù)性雜音,續(xù)性雜音,P2 P2 增強(qiáng)或亢進(jìn)增強(qiáng)或亢進(jìn)PDA XPDA X線檢查 心胸比例增大心胸比例增大 左心房心室增大左心房心室增大 肺血增多肺血增多 肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出 主動(dòng)脈弓正常或凸出主動(dòng)脈弓正?;蛲钩鲎笙蛴曳至餍拖刃牟〉蔫b別癥狀癥狀體征體征X X線線心電圖心電圖室缺室缺體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血潛在青紫潛在青紫胸骨左緣胸骨左緣3-43-4肋間肋間粗糙吹風(fēng)樣雜音,粗
20、糙吹風(fēng)樣雜音,P2P2亢進(jìn)亢進(jìn)肺紋理增多肺紋理增多肺門舞蹈肺門舞蹈肺動(dòng)脈膨隆肺動(dòng)脈膨隆主動(dòng)脈結(jié)小主動(dòng)脈結(jié)小左室大左室大或雙室或雙室大大房缺房缺同上同上胸骨左緣胸骨左緣2-32-3肋間肋間噴射狀雜音,噴射狀雜音,P2P2分分裂,與呼吸無關(guān)裂,與呼吸無關(guān)同上同上右房右右房右室大室大動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管導(dǎo)管未閉未閉同上(差異同上(差異性青紫)性青紫)胸骨左緣胸骨左緣2 2肋間肋間連續(xù)性機(jī)器樣,連續(xù)性機(jī)器樣,P2P2亢進(jìn),周圍血管征亢進(jìn),周圍血管征同上同上主動(dòng)脈結(jié)大主動(dòng)脈結(jié)大左房左左房左室大室大先天性心臟病的治療(一)內(nèi)科治療1 1、定期隨訪:一般每半年至、定期隨訪:一般每半年至1 1年復(fù)查一次。年復(fù)查一次。
21、2 2、按時(shí)進(jìn)行各種預(yù)防接種。、按時(shí)進(jìn)行各種預(yù)防接種。3 3、防治各種并發(fā)癥:、防治各種并發(fā)癥: 積極控制感染;積極控制感染; 發(fā)生心衰時(shí)應(yīng)積極處理;發(fā)生心衰時(shí)應(yīng)積極處理; 青紫型的應(yīng)每日攝入足夠的水分,防止脫水;青紫型的應(yīng)每日攝入足夠的水分,防止脫水; 預(yù)防和控制缺氧發(fā)作:預(yù)防和控制缺氧發(fā)作:4 4、早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可試用消炎痛。、早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可試用消炎痛。(二)手術(shù)治療 分流量大、癥狀明顯者應(yīng)早做;分流量大、癥狀明顯者應(yīng)早做; 已發(fā)生梗阻性肺動(dòng)脈高壓者為手術(shù)禁忌癥;已發(fā)生梗阻性肺動(dòng)脈高壓者為手術(shù)禁忌癥; 合并心內(nèi)膜炎者應(yīng)先給抗感染治療合并心內(nèi)膜炎者應(yīng)先給抗感染治療3 3個(gè)月方個(gè)
22、月方可手術(shù)??墒中g(shù)。(三)介入治療 肺動(dòng)脈擴(kuò)張術(shù);肺動(dòng)脈擴(kuò)張術(shù); 動(dòng)脈導(dǎo)管堵閉術(shù)等;動(dòng)脈導(dǎo)管堵閉術(shù)等; 缺損修補(bǔ)術(shù)。缺損修補(bǔ)術(shù)。 A 球囊房隔成形術(shù)球囊房隔成形術(shù)B 解剖糾正術(shù)解剖糾正術(shù)AB病毒性心肌炎萬杰醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)教研室萬杰醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)教研室欒建國欒建國概述 定義:定義:由各種病毒感染所引起的心肌由各種病毒感染所引起的心肌急性或慢性炎癥。急性或慢性炎癥。 近年來本病有逐漸增加的趨勢(shì),是小兒近年來本病有逐漸增加的趨勢(shì),是小兒時(shí)期較常見的心臟病。時(shí)期較常見的心臟病。病因 柯薩奇病毒(柯薩奇病毒(B B):):對(duì)嬰兒和兒童的心對(duì)嬰兒和兒童的心肌有特異的親和力,故臨床上柯薩奇病毒肌有特異的親和力,
23、故臨床上柯薩奇病毒引起的心肌炎最常見,約占半數(shù)以上;引起的心肌炎最常見,約占半數(shù)以上; 其次為??刹《?;其次為??刹《?; 其他病毒有:脊髓灰質(zhì)炎病毒、流感病毒、其他病毒有:脊髓灰質(zhì)炎病毒、流感病毒、副流感病毒、副流感病毒、EBEB病毒、鼻病毒、腺病毒、病毒、鼻病毒、腺病毒、合胞病毒、腮腺炎病毒等。合胞病毒、腮腺炎病毒等。 小兒患上述病毒感染的機(jī)會(huì)很多,但多小兒患上述病毒感染的機(jī)會(huì)很多,但多數(shù)處于潛伏狀態(tài)而不發(fā)生心肌炎,當(dāng)發(fā)數(shù)處于潛伏狀態(tài)而不發(fā)生心肌炎,當(dāng)發(fā)熱、缺氧、劇烈運(yùn)動(dòng)、細(xì)菌感染、疲勞、熱、缺氧、劇烈運(yùn)動(dòng)、細(xì)菌感染、疲勞、應(yīng)用激素、免疫抑制劑等可使機(jī)體抵抗應(yīng)用激素、免疫抑制劑等可使機(jī)體抵抗
24、力降低,病毒繁殖增速而促使發(fā)病力降低,病毒繁殖增速而促使發(fā)病 有人強(qiáng)調(diào)鏈球菌感染是使靜止的病毒變有人強(qiáng)調(diào)鏈球菌感染是使靜止的病毒變?yōu)榛顒?dòng)的重要條件因子為活動(dòng)的重要條件因子 發(fā)病機(jī)理本病的發(fā)病機(jī)理尚不太清楚,近年來研究本病的發(fā)病機(jī)理尚不太清楚,近年來研究較多,綜合起來有以下較多,綜合起來有以下4 4種因素:種因素: 病毒直接侵犯心肌引起炎癥;病毒直接侵犯心肌引起炎癥; 免疫機(jī)理;免疫機(jī)理; 生化機(jī)理:氧自由基增多;生化機(jī)理:氧自由基增多; 穿孔素及細(xì)胞凋亡。穿孔素及細(xì)胞凋亡。臨床表現(xiàn) 前驅(qū)癥狀:約前驅(qū)癥狀:約1 13 31 12 2患者有上呼吸道感染或胃患者有上呼吸道感染或胃腸道癥狀,持續(xù)數(shù)日到
25、腸道癥狀,持續(xù)數(shù)日到3 3周;周; 輕者可無自覺心臟癥狀,僅表現(xiàn)心電圖異常;輕者可無自覺心臟癥狀,僅表現(xiàn)心電圖異常; 一般病例表現(xiàn)為精神不振,蒼白乏力、多汗等年長(zhǎng)一般病例表現(xiàn)為精神不振,蒼白乏力、多汗等年長(zhǎng)兒可自訴頭暈、心悸、胸悶,心前區(qū)不適、疼痛;兒可自訴頭暈、心悸、胸悶,心前區(qū)不適、疼痛; 重癥可出現(xiàn)浮腫,氣急等心功能不全的癥狀;重癥可出現(xiàn)浮腫,氣急等心功能不全的癥狀; 發(fā)病急驟者可發(fā)生急性心源性休克,急性左心衰竭,發(fā)病急驟者可發(fā)生急性心源性休克,急性左心衰竭,肺水腫,嚴(yán)重心律失?;蛐哪X綜合征。肺水腫,嚴(yán)重心律失常或心腦綜合征。體格檢查 多數(shù)多數(shù)S S1 1低鈍,可聞低鈍,可聞S S3 3
26、 S S4 4及奔馬律;及奔馬律; 心率多增快,也可過緩;心率多增快,也可過緩; 心律失常多見;心律失常多見; 一般無器質(zhì)性雜音。一般無器質(zhì)性雜音。 心源性休克者脈搏微弱,血壓下降,四心源性休克者脈搏微弱,血壓下降,四肢濕冷。肢濕冷。輔助檢查X X線檢查線檢查 透視下心臟搏動(dòng)減弱,胸片示心影正常透視下心臟搏動(dòng)減弱,胸片示心影正?;蛟龃螅酁檩p度,有時(shí)呈中度或重度或增大,多為輕度,有時(shí)呈中度或重度增大,呈普大型,左室較明顯;增大,呈普大型,左室較明顯; 有心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)肺瘀血,肺水腫;有心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)肺瘀血,肺水腫; 有心包炎時(shí)可見積液征;有心包炎時(shí)可見積液征; 有時(shí)可有少量胸腔積液。有時(shí)可
27、有少量胸腔積液。心電圖檢查本病早期即可出現(xiàn)心電圖異常本病早期即可出現(xiàn)心電圖異常 無癥狀的心肌炎一般表現(xiàn)為無癥狀的心肌炎一般表現(xiàn)為T T波低平或倒置波低平或倒置 9090出現(xiàn)心律失常,最常見者為過早搏出現(xiàn)心律失常,最常見者為過早搏動(dòng),其次為傳導(dǎo)阻滯,可有陣發(fā)性心動(dòng)過動(dòng),其次為傳導(dǎo)阻滯,可有陣發(fā)性心動(dòng)過速,心房撲動(dòng),房顫或室顫速,心房撲動(dòng),房顫或室顫 QRSQRS波低電壓,波低電壓,ST-TST-T改變,改變,Q-TQ-T間期延長(zhǎng)間期延長(zhǎng) 臨床懷疑,心電圖無明顯改變時(shí)可查臨床懷疑,心電圖無明顯改變時(shí)可查2424小小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖等檢查時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖等檢查 臨床懷疑,心電圖無明顯改變時(shí)可查臨床懷疑,心電
28、圖無明顯改變時(shí)可查2424小小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖等檢查時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖等檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血像增高,血沉增快血像增高,血沉增快 ; 心肌酶測(cè)定:肌酸磷酸肌酶心肌酶測(cè)定:肌酸磷酸肌酶(CK)(CK)及其同及其同功酶功酶(CK-MB)(CK-MB)升高。升高。 心肌肌鈣蛋白心肌肌鈣蛋白T T(cTnTcTnT)增高;)增高; 血清抗體檢查;血清抗體檢查; 心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜心肌活檢(EMB)(EMB)。 病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)一、臨床診斷依據(jù)一、臨床診斷依據(jù) 心功能不全、心源性休克或心腦綜合征;心功能不全、心源性休克或心腦綜合征; 心臟擴(kuò)大心臟擴(kuò)大(X(X線、超聲心動(dòng)圖檢查表現(xiàn)之一線、超聲心動(dòng)圖檢查表現(xiàn)之一)
29、 ) 心電圖改變:以心電圖改變:以R R波為主的波為主的2 2個(gè)或個(gè)或2 2個(gè)以上主要導(dǎo)個(gè)以上主要導(dǎo)聯(lián):聯(lián):(I(I、IIII、aVFaVF、V5)V5)的的ST-TST-T改變持續(xù)改變持續(xù)4 4天以上天以上伴動(dòng)態(tài)變化,竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯,完伴動(dòng)態(tài)變化,竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯,完全性右或左束支阻滯,成聯(lián)律、多形、多源、成全性右或左束支阻滯,成聯(lián)律、多形、多源、成對(duì)或并行性早搏,非房室結(jié)及房室折返引起的異對(duì)或并行性早搏,非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動(dòng)過速,低電壓位性心動(dòng)過速,低電壓( (新生兒除外新生兒除外) )及異常及異常Q Q波波 CKCKMBMB升高或心肌肌鈣蛋白升高或心肌
30、肌鈣蛋白(cTnI(cTnI或或cTnTcTnT) )陽性。陽性。二、病原學(xué)診斷依據(jù)二、病原學(xué)診斷依據(jù)確診指標(biāo):確診指標(biāo):自患兒心內(nèi)膜、心肌、心包自患兒心內(nèi)膜、心肌、心包( (活檢、活檢、病理病理) ) 或心包穿刺液檢查?;蛐陌┐桃簷z查。 分離到病毒;分離到病毒; 用病毒核酸探針查到病毒核酸;用病毒核酸探針查到病毒核酸; 特異性病毒抗體陽性特異性病毒抗體陽性. .參考依據(jù):參考依據(jù): 自患兒糞便、咽拭子或血液中分離到病毒;自患兒糞便、咽拭子或血液中分離到病毒; 病程早期患兒血中特異性病程早期患兒血中特異性IgMIgM抗體陽性;抗體陽性; 用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸。用病毒核酸探針自
31、患兒血中查到病毒核酸。 三、確診依據(jù) 具備診斷依據(jù)具備診斷依據(jù)2 2項(xiàng),可臨床診斷為心肌炎。項(xiàng),可臨床診斷為心肌炎。發(fā)病時(shí)或發(fā)病時(shí)或l l3 3周有病毒感染的證據(jù)支持診斷周有病毒感染的證據(jù)支持診斷者;者; 同時(shí)具備病原學(xué)確診依據(jù)之一,可確診為病同時(shí)具備病原學(xué)確診依據(jù)之一,可確診為病 毒性心肌炎,具備病原學(xué)參考依據(jù)之一,可毒性心肌炎,具備病原學(xué)參考依據(jù)之一,可臨床診斷為病毒性心肌炎;臨床診斷為病毒性心肌炎; 凡不具備確診依據(jù),應(yīng)給予必要的治療或隨凡不具備確診依據(jù),應(yīng)給予必要的治療或隨診,根據(jù)病情變化,確診或除外心肌炎;診,根據(jù)病情變化,確診或除外心肌炎; 應(yīng)除外其他疾病所致心肌損傷。應(yīng)除外其他疾
32、病所致心肌損傷。一般治療:一般治療: 休息:休息:急性期應(yīng)臥床至癥狀消除后急性期應(yīng)臥床至癥狀消除后3 34 4周。周。有心力衰竭,心臟擴(kuò)大者,休息應(yīng)不少于有心力衰竭,心臟擴(kuò)大者,休息應(yīng)不少于6 6個(gè)月,恢復(fù)期應(yīng)限制活動(dòng)至少個(gè)月,恢復(fù)期應(yīng)限制活動(dòng)至少3 3個(gè)月。個(gè)月。 防治誘因:防治誘因:應(yīng)嚴(yán)防各種誘因,尤其是細(xì)菌應(yīng)嚴(yán)防各種誘因,尤其是細(xì)菌感染。一般情況下,常規(guī)應(yīng)用青霉素感染。一般情況下,常規(guī)應(yīng)用青霉素1 12 2周,以預(yù)防鏈球菌感染。如青霉素過敏,周,以預(yù)防鏈球菌感染。如青霉素過敏,可用紅霉素代替??捎眉t霉素代替。治療保護(hù)心肌和清除氧自由基的藥物保護(hù)心肌和清除氧自由基的藥物大劑量維生素大劑量維
33、生素C C治療:治療: 大劑量維生素大劑量維生素C100C100200mg200mgkgkgd d,加少,加少量葡萄糖液靜脈點(diǎn)滴,每日量葡萄糖液靜脈點(diǎn)滴,每日1 1次,療程為次,療程為3 34 4周。周。 病情好轉(zhuǎn)后可改維生素病情好轉(zhuǎn)后可改維生素C C口服,并加用維口服,并加用維生素生素E E同服,每次同服,每次50mg50mg,每日,每日1 13 3次次 。輔酶輔酶Q10Q10: 5 510mg10mgd d,肌注,每日,肌注,每日1 1次,次,10101414天天 口服口服40mg40mgd d,每日,每日2 2次,持續(xù)應(yīng)用次,持續(xù)應(yīng)用2 23 3個(gè)月;個(gè)月;ATPATP、輔酶、輔酶A A
34、、細(xì)胞色素、細(xì)胞色素C C: 均可增進(jìn)心肌營養(yǎng),促進(jìn)心肌修復(fù),可聯(lián)合靜均可增進(jìn)心肌營養(yǎng),促進(jìn)心肌修復(fù),可聯(lián)合靜脈注射,每日脈注射,每日1 12 2次,持續(xù)次,持續(xù)2 23 3周。周。1.61.6二磷酸果糖二磷酸果糖(FDP)(FDP) 病情較重者,病情較重者,5 5克克/ /天靜脈滴注;天靜脈滴注; 病情輕者,可用口服果糖(瑞安吉),病情輕者,可用口服果糖(瑞安吉),一次一次5 510 ml10 ml,一日,一日2 2次次美心力:美心力: 2.02.03.0mg/kg/d, 3.0mg/kg/d, 加入加入1010葡萄糖液葡萄糖液5050100ml100ml中靜滴,每日中靜滴,每日1 1次,療
35、程次,療程10101414天。天。免疫調(diào)節(jié)及抗病毒治療免疫調(diào)節(jié)及抗病毒治療病毒唑:病毒唑:常用的廣譜抗病毒藥物,并能常用的廣譜抗病毒藥物,并能糾正免疫失調(diào)。糾正免疫失調(diào)。l0l015mg15mgkgkgd d,肌注,肌注或靜滴或靜滴. .干擾素:干擾素:具有廣譜抗病毒能力,可具有廣譜抗病毒能力,可抑制病毒的繁殖,用量為每日抑制病毒的繁殖,用量為每日1 1支,肌注,支,肌注,5 51010天一個(gè)療程,病情需要可再用天一個(gè)療程,病情需要可再用1 12 2個(gè)療程個(gè)療程腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素:可改善心肌功能和機(jī)體可改善心肌功能和機(jī)體一般狀況,但可抑制干擾素合成,尤其在疾一般狀況,但可抑制干擾素合
36、成,尤其在疾病早期,有利于病毒繁殖,致病情加重,故病早期,有利于病毒繁殖,致病情加重,故目前臨床上對(duì)應(yīng)用激素尚有爭(zhēng)議,目前臨床上對(duì)應(yīng)用激素尚有爭(zhēng)議,一般不宜一般不宜常規(guī)用于早期心肌炎,多用于重癥病例,特常規(guī)用于早期心肌炎,多用于重癥病例,特別對(duì)心源性休克和別對(duì)心源性休克和IIIIII度房室傳導(dǎo)阻滯有特度房室傳導(dǎo)阻滯有特殊療效,對(duì)晚期重癥心力衰竭其他治療無效殊療效,對(duì)晚期重癥心力衰竭其他治療無效時(shí)可考慮應(yīng)用時(shí)可考慮應(yīng)用。急性危重期可先靜脈點(diǎn)滴氫急性危重期可先靜脈點(diǎn)滴氫化可的松或地塞米松,癥狀緩解后可改口服化可的松或地塞米松,癥狀緩解后可改口服強(qiáng)的松維持,療程為強(qiáng)的松維持,療程為2 24 4周周
37、控制心力衰竭:控制心力衰竭:急性期多選擇快速洋急性期多選擇快速洋地黃制劑,如西地蘭,飽和后再用地高地黃制劑,如西地蘭,飽和后再用地高辛維持。慢性心衰多用地高辛維持。由辛維持。慢性心衰多用地高辛維持。由于心肌炎時(shí)心肌對(duì)洋地黃較敏感,故應(yīng)于心肌炎時(shí)心肌對(duì)洋地黃較敏感,故應(yīng)慎用且隨時(shí)注意洋地黃中毒,使用時(shí)用慎用且隨時(shí)注意洋地黃中毒,使用時(shí)用量應(yīng)偏小,飽和時(shí)間應(yīng)延長(zhǎng)。還可配合量應(yīng)偏小,飽和時(shí)間應(yīng)延長(zhǎng)。還可配合應(yīng)用利尿劑。應(yīng)用利尿劑。心律失常的治療心律失常的治療 早博次數(shù)不多無自覺癥狀者,多不給抗心早博次數(shù)不多無自覺癥狀者,多不給抗心律失常藥物,早搏次數(shù)較多,有自覺癥狀律失常藥物,早搏次數(shù)較多,有自覺癥
38、狀或心電圖上呈多源者,則予以治療或心電圖上呈多源者,則予以治療 多數(shù)用多數(shù)用1 1種,少數(shù)可兩種聯(lián)用種,少數(shù)可兩種聯(lián)用 嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯除用腎上腺皮質(zhì)激素外,嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯除用腎上腺皮質(zhì)激素外,尚可用異丙腎上腺素尚可用異丙腎上腺素0.50.5lmglmg溶于葡萄糖溶于葡萄糖液液250m1250m1中靜滴,以提高心室率有阿斯發(fā)中靜滴,以提高心室率有阿斯發(fā)作者可安裝心臟起搏器作者可安裝心臟起搏器 多數(shù)預(yù)后良好多數(shù)預(yù)后良好 少數(shù)重癥暴發(fā)少數(shù)重癥暴發(fā) 少數(shù)愈后遺留纖維疤痕少數(shù)愈后遺留纖維疤痕 少數(shù)慢性少數(shù)慢性 約約1313的病人最后發(fā)展為心肌病的病人最后發(fā)展為心肌病 預(yù)后復(fù)習(xí)思考題 左向右分流先天性心臟病的共同特點(diǎn)。左向右分流先天性心臟病的共同特點(diǎn)。 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床特點(diǎn)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床特點(diǎn)。 病毒性心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。病毒性心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
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