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皮膚科疑難病例討論課件

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皮膚科疑難病例討論課件

,皮膚科疑難病例討論,皮膚科疑難病例討論,病 例 一,病 例 一,病史資料,患者,男,,82,歲,主因“顏面部、肢端紅斑伴癢進(jìn)行性加重,5,年”入院;,患者于,5,年前雙側(cè)面頰部出現(xiàn)散在紅斑,伴有輕度瘙癢,未予特殊重視,后來(lái)皮損面積逐漸增多,雙側(cè)耳廓、鼻翼、雙手多個(gè)掌指關(guān)節(jié),指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅斑,伴有輕度瘙癢,皮損主要位于肢端,對(duì)稱分布,自訴皮損無(wú)季節(jié)性,日曬后無(wú)加重;,2,年前,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)開(kāi)始出現(xiàn)境界清楚的暗紅色斑,紅斑基礎(chǔ)上見(jiàn)白色厚的干性鱗屑,表面凸凹不平,雙足受壓部位皮損角化過(guò)度,灰黃增厚,導(dǎo)致行走疼痛不適。,為求進(jìn)一步診治,于,2015-4-2,至我院就診。,病史資料患者,男,82歲,主因“顏面部、肢端紅斑伴,病史資料,發(fā)病以來(lái),食欲食量尚可,精神狀態(tài)較好,未訴乏力、肌力減退等不適;大小便無(wú)異常。近,2,年來(lái),患者體重下降約,5kg,;,既往吸煙,10,年,吸煙指數(shù)約,200,年支,無(wú)飲酒史;,否認(rèn),家族性,遺,傳性,疾,病,史,及,腫瘤史,;,病史資料發(fā)病以來(lái),食欲食量尚可,精神狀態(tài)較好,未訴,??茩z查,雙側(cè)面頰、鼻翼見(jiàn)暗紫紅色不規(guī)則斑片,可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張,雙側(cè)耳廓暗紫紅色斑片,覆以灰白色不易刮掉的角質(zhì)性鱗屑。,??茩z查雙側(cè)面頰、鼻翼見(jiàn)暗紫紅色不規(guī)則斑片,可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張,專科檢查,雙手多個(gè)指間、掌指關(guān)節(jié)紅斑基礎(chǔ)上疣狀角化過(guò)度,被覆厚的白色鱗屑,,雙手掌毛細(xì)血管擴(kuò)張,??茩z查雙手多個(gè)指間、掌指關(guān)節(jié)紅斑基礎(chǔ)上疣狀角化過(guò)度,被覆厚,??茩z查,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)對(duì)稱性境界清楚的暗紅色斑,其上見(jiàn)白色厚的干性鱗屑,,表面凸凹不平,雙足受壓部位皮損角化過(guò)度,灰黃增厚,。,??茩z查雙側(cè)膝關(guān)節(jié)對(duì)稱性境界清楚的暗紅色斑,其上見(jiàn)白色厚的干,輔助檢查,血常規(guī):,WBC4.9410,9,,單核細(xì)胞,13.4%,,,NE%47.8%,;,血生化:,ALB39g/L,,,AST,,,ALT,,,CK,,,CK-MB,均正常,,ALP167,,,LDH348,ESR55mm/H,;,腫瘤標(biāo)記物:,CA125 105.5,(,0-35,),,余均正常;,自身免疫抗體(,-,),免疫球蛋白正常;,胸片:兩肺間質(zhì)性炎性改變,兩側(cè)胸腔少量積液可能,兩肺彌漫性小結(jié)節(jié)可疑,建議,CT,增強(qiáng)。,腹部超聲:肝臟、膽囊、脾臟、雙腎未見(jiàn)異常。,輔助檢查,肺部,CT,增強(qiáng),右肺下葉周?chē)苑伟?,伴兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移可能性大,兩肺間質(zhì)改變,,縱膈淋巴結(jié)稍腫大,多個(gè)胸椎,肋骨密度不均勻,骨轉(zhuǎn)移可能,。,肺部CT增強(qiáng)右肺下葉周?chē)苑伟?,伴兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移可能性大,兩肺,PET-CT,檢查,右肺下葉前基底段肺癌伴兩肺轉(zhuǎn)移,全身多發(fā)骨轉(zhuǎn)移,PET-CT檢查右肺下葉前基底段肺癌伴兩肺轉(zhuǎn)移,全身多發(fā)骨轉(zhuǎn),組織病理,表皮角化過(guò)度,角化不全,多個(gè)角栓形成,棘層皮突延長(zhǎng);,真皮乳頭及淺層小血管增生、擴(kuò)張,管周見(jiàn)單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn),中深層及皮下脂肪正常。,組織病理表皮角化過(guò)度,角化不全,多個(gè)角栓形成,棘層皮突延長(zhǎng);,診斷:,副腫瘤性肢端角化癥(,Bazex,綜合征),診斷:,鑒別診斷,面部皮損需與盤(pán)狀紅斑狼瘡鑒別:,局限性,DLE,常見(jiàn)于女性,好發(fā)于面部,皮損常呈非對(duì)稱性,為邊界清楚的紅色斑塊,上覆粘著性鱗屑,剝離鱗屑可見(jiàn)擴(kuò)張的毛囊口,日曬后可加重,此患者皮損呈蝶形分布,未見(jiàn)擴(kuò)張毛囊口,日曬后無(wú)加重。,手部皮損需與皮肌炎相鑒別:,皮肌炎的,Gottron,丘疹表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹,中心可見(jiàn)萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張及色素減退,此患者手指發(fā)生的部位為掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)處,但皮損為疣狀角化過(guò)度,且無(wú)皮肌炎其他的臨床表現(xiàn):如:近端肌無(wú)力、顏面部以雙上眼瞼為主的水腫性紅斑。,鑒別診斷面部皮損需與盤(pán)狀紅斑狼瘡鑒別:,治 療,予復(fù)方甘,草,酸,苷,注射劑靜滴;,阿維,A10mg bid,口服,外用糖皮質(zhì),激,素制劑,皮損稍,改善,治 療予復(fù)方甘草酸苷注射劑靜滴;阿維A10mg bid口服,治療前,治療后,治療前治療后,治療前,治療后,治療前治療后,治療前,治療后,治療前治療后,討 論,病因:與體內(nèi)腫瘤有密切的關(guān)系,為內(nèi)臟腫瘤特別是喉癌的重要標(biāo)志,其發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚,,臨床表現(xiàn):多見(jiàn)于,40,歲以上男性,其特征為皮損位于肢端,呈對(duì)稱性,主要累及手、足、鼻和耳部。皮損為境界不清楚的紫紅或紅褐色斑、覆以灰白色不易刮掉的角質(zhì)性鱗屑,皮損一般無(wú)瘙癢;,手部皮損好發(fā)于手指,局部腫脹,粗大呈紫紅色,指背有黏著緊的角化,過(guò)度性鱗屑,在指關(guān)節(jié)處形成疣狀指墊;,足趾皮損角化過(guò)度較手指明顯,受壓部位更突出;,面部皮損類(lèi)似于脂溢性皮炎或紅斑狼瘡樣;,討 論 病因:與體內(nèi)腫瘤有密切的關(guān)系,為內(nèi)臟腫瘤特別是喉癌的,Bazex,將本病的皮膚表現(xiàn)分為兩期:,第一期:皮損為肢端紅斑角化,此時(shí)腫瘤尚無(wú)臨床表現(xiàn),只有反復(fù)全身檢查才能發(fā)現(xiàn),,第二期:皮損擴(kuò)張至鼻部、手足背、甚至肘膝、前臂、小腿、大腿和皺褶部位,此期內(nèi)臟腫瘤已明顯,有時(shí)已有轉(zhuǎn)移,伴發(fā)的腫瘤多為喉癌、扁桃體癌、舌癌、肺或?yàn)轭i部轉(zhuǎn)移癌。皮損與腫瘤的演變往往相平行。,Bazex將本病的皮膚表現(xiàn)分為兩期:,組織病理:,為非特異性。表皮角化過(guò)度伴灶性角化不全,棘層輕度肥厚呈銀屑病樣增生,真皮淺層血管周?chē)醒准?xì)胞浸潤(rùn)。,組織病理:,治療:,關(guān)鍵在于搜尋體內(nèi)腫瘤灶并積極治療,局部使用糖皮質(zhì)激素制劑或角質(zhì)剝脫劑可使皮損暫時(shí)改善,,口服阿維,A25mg/d,,可使皮損好轉(zhuǎn),,治療:,病例二,病例二,病史資料,患者,女,,20,歲,主因“出生時(shí)毛發(fā)稀疏,成長(zhǎng)中發(fā)現(xiàn)頭發(fā)不能長(zhǎng)長(zhǎng)”;,患者出生時(shí)頭發(fā)稀疏,發(fā)黃,眉毛稀疏,雙手、足,20,指(趾)甲可見(jiàn)針尖狀凹陷,鼻翼呈鷹嘴狀,左耳廓貼于皮膚,在患者成長(zhǎng)過(guò)程中發(fā)現(xiàn)頭發(fā)最長(zhǎng)可長(zhǎng)至,5-6cm,,同時(shí)眉毛稀疏細(xì)軟,曾多次于外院就診,均考慮為某先天性疾病,位于特殊處理;,患者智力發(fā)育正常,學(xué)習(xí)成績(jī)中等,于,2015-9-10,至我科就診。,病史資料患者,女,20歲,主因“出生時(shí)毛發(fā)稀疏,成長(zhǎng)中發(fā)現(xiàn)頭,既,往史,:,2015-6,因,“左耳廓畸形”于外院,“”“”“”“”,”,行,左耳廓畸形矯正術(shù),;,個(gè)人史,:生于,安徽省,目前居住上海,;,家族史:父母無(wú)近親結(jié)婚,育有二女一子,其余兩孩子均無(wú)類(lèi)似病史;,病史資料,既往史:2015-6因“左耳廓畸形”于外院“”“”“”“”,??茩z查,頭發(fā)稀疏細(xì)軟(尤以兩側(cè)顳部為甚),眉毛基本沒(méi)有,左耳大,梨形鼻,專科檢查頭發(fā)稀疏細(xì)軟(尤以兩側(cè)顳部為甚),眉毛基本沒(méi)有,左耳,專科檢查,雙手短小,指間關(guān)節(jié)腫脹,??茩z查雙手短小,指間關(guān)節(jié)腫脹,??茩z查,雙足短小,雙拇指內(nèi)收,專科檢查雙足短小,雙拇指內(nèi)收,診斷:,毛發(fā),-,鼻,-,指(趾)綜合征,診斷:,

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