《【醫(yī)學課件】成人still病》由會員分享，可在線閱讀，更多相關《【醫(yī)學課件】成人still?。?9頁珍藏版）》請在裝配圖網(wǎng)上搜索。
1、屬于全身結(jié)締組織和自身免疫功能異常的疾病。屬于全身結(jié)締組織和自身免疫功能異常的疾病。病因不清，和反應性關節(jié)炎類似病因不清，和反應性關節(jié)炎類似遺傳因素？遺傳因素？感染因素？感染因素？ 免疫異常？免疫異常？adhesion molecule-1，ICAM-1)、亞鐵血紅素加、亞鐵血紅素加氧酶氧酶-1(heine oxygenase-1，HO-1)可能也參與了可能也參與了AOSD的發(fā)病機制。的發(fā)病機制。T細胞和巨噬細胞激活誘發(fā)的高細胞細胞和巨噬細胞激活誘發(fā)的高細胞因子血癥：因子血癥：IL-6、IL-8、IL-18、IL-1、TNF-a、IFN-、可溶性、可溶性IL-2、G-MSF 發(fā)熱、關節(jié)病變、白
2、細胞增加、急發(fā)熱、關節(jié)病變、白細胞增加、急性期性期 炎癥蛋白炎癥蛋白（Th1/Th2比值與臨床活動積分和血清比值與臨床活動積分和血清IL-18水平顯著相關水平顯著相關 ）AOSD發(fā)病相關的細胞因子類似于感類似于感染性疾病染性疾病無特定的無特定的感染因子感染因子無集體發(fā)無集體發(fā)病報道病報道無家族性無家族性發(fā)病報道發(fā)病報道無種族差無種族差異報道異報道發(fā)熱（發(fā)熱（spiking fever）皮疹皮疹 （skin rash）關節(jié)及肌肉（關節(jié)及肌肉（arthralgia or arthritis ）咽痛咽痛 （sore throat）其他臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn) 手臂處的典型皮疹手臂處的典型皮疹橘紅橘紅色斑
3、色斑疹或疹或斑丘斑丘疹疹肘部一過性紅斑肘部一過性紅斑可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)關節(jié)關節(jié)僵直、畸形僵直、畸形。 受累關節(jié)受累關節(jié)膝關節(jié)膝關節(jié)腕關節(jié)腕關節(jié)踝關節(jié)踝關節(jié)肘關節(jié)肘關節(jié)近端指間關節(jié)近端指間關節(jié)肩關節(jié)肩關節(jié)掌指關節(jié)掌指關節(jié)跖趾關節(jié)跖趾關節(jié)遠端指間關節(jié)遠端指間關節(jié)髖關節(jié)髖關節(jié)頸部頸部顳頜關節(jié)顳頜關節(jié)遠端趾關節(jié)遠端趾關節(jié)發(fā)生頻率發(fā)生頻率848474745757505047474343343419191818141411118 83 3最常最常受累受累腕骨僵直性關節(jié)炎腕骨僵直性關節(jié)炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)關節(jié)痛關節(jié)痛發(fā)熱發(fā)熱 (39(39C)C)肌痛肌痛關節(jié)炎關節(jié)
4、炎咽痛咽痛皮疹皮疹淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大脾臟腫大脾臟腫大發(fā)生頻率發(fā)生頻率98 - 100%98 - 100%83 - 100%83 - 100%84 - 98%84 - 98%88 - 94%88 - 94%50 - 92%50 - 92%87 - 90%87 - 90%48 74%48 74%45 - 55%45 - 55%更為特異更為特異血清鐵蛋白顯著升高血清鐵蛋白顯著升高( 1000 ng/ml)，同時，同時糖基化鐵糖基化鐵蛋白蛋白 20%（ 正常值正常值 50 - 80% ）常用診斷標準比較Crispin等提出的一個對不明原因發(fā)熱診斷為AOSD的臨床量表非甾體類抗炎藥（非甾體類抗炎藥（NSAIDs）糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素改變病情抗風濕藥改變病情抗風濕藥（DMARDs）免疫抑制劑免疫抑制劑(MTX，CTX，環(huán)孢素環(huán)孢素A等等)IVIG生物治療生物治療 (anti-IL-1, anti-TNF-)試試驗性治療驗性治療 (anti-IL-6)治療流程硫唑嘌呤（硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（）、柳氮磺吡啶（SASP)、環(huán)孢素環(huán)孢素A（CsA）可出現(xiàn)關節(jié)破壞，酷似類風濕關節(jié)炎可出現(xiàn)關節(jié)破壞，酷似類風濕關節(jié)炎
【醫(yī)學課件】成人still病
