《【醫(yī)學(xué)課件】成人still病》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《【醫(yī)學(xué)課件】成人still?。?9頁珍藏版）》請?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。
1、屬于全身結(jié)締組織和自身免疫功能異常的疾病。屬于全身結(jié)締組織和自身免疫功能異常的疾病。病因不清，和反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎類似病因不清，和反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎類似遺傳因素？遺傳因素？感染因素？感染因素？ 免疫異常？免疫異常？adhesion molecule-1，ICAM-1)、亞鐵血紅素加、亞鐵血紅素加氧酶氧酶-1(heine oxygenase-1，HO-1)可能也參與了可能也參與了AOSD的發(fā)病機(jī)制。的發(fā)病機(jī)制。T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞激活誘發(fā)的高細(xì)胞細(xì)胞和巨噬細(xì)胞激活誘發(fā)的高細(xì)胞因子血癥：因子血癥：IL-6、IL-8、IL-18、IL-1、TNF-a、IFN-、可溶性、可溶性IL-2、G-MSF 發(fā)熱、關(guān)節(jié)病變、白
2、細(xì)胞增加、急發(fā)熱、關(guān)節(jié)病變、白細(xì)胞增加、急性期性期 炎癥蛋白炎癥蛋白（Th1/Th2比值與臨床活動(dòng)積分和血清比值與臨床活動(dòng)積分和血清IL-18水平顯著相關(guān)水平顯著相關(guān) ）AOSD發(fā)病相關(guān)的細(xì)胞因子類似于感類似于感染性疾病染性疾病無特定的無特定的感染因子感染因子無集體發(fā)無集體發(fā)病報(bào)道病報(bào)道無家族性無家族性發(fā)病報(bào)道發(fā)病報(bào)道無種族差無種族差異報(bào)道異報(bào)道發(fā)熱（發(fā)熱（spiking fever）皮疹皮疹 （skin rash）關(guān)節(jié)及肌肉（關(guān)節(jié)及肌肉（arthralgia or arthritis ）咽痛咽痛 （sore throat）其他臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn) 手臂處的典型皮疹手臂處的典型皮疹橘紅橘紅色斑
3、色斑疹或疹或斑丘斑丘疹疹肘部一過性紅斑肘部一過性紅斑可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)僵直、畸形僵直、畸形。 受累關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)膝關(guān)節(jié)膝關(guān)節(jié)腕關(guān)節(jié)腕關(guān)節(jié)踝關(guān)節(jié)踝關(guān)節(jié)肘關(guān)節(jié)肘關(guān)節(jié)近端指間關(guān)節(jié)近端指間關(guān)節(jié)肩關(guān)節(jié)肩關(guān)節(jié)掌指關(guān)節(jié)掌指關(guān)節(jié)跖趾關(guān)節(jié)跖趾關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)髖關(guān)節(jié)髖關(guān)節(jié)頸部頸部顳頜關(guān)節(jié)顳頜關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端趾關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端趾關(guān)節(jié)發(fā)生頻率發(fā)生頻率848474745757505047474343343419191818141411118 83 3最常最常受累受累腕骨僵直性關(guān)節(jié)炎腕骨僵直性關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛發(fā)熱發(fā)熱 (39(39C)C)肌痛肌痛關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)
4、炎咽痛咽痛皮疹皮疹淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大脾臟腫大脾臟腫大發(fā)生頻率發(fā)生頻率98 - 100%98 - 100%83 - 100%83 - 100%84 - 98%84 - 98%88 - 94%88 - 94%50 - 92%50 - 92%87 - 90%87 - 90%48 74%48 74%45 - 55%45 - 55%更為特異更為特異血清鐵蛋白顯著升高血清鐵蛋白顯著升高( 1000 ng/ml)，同時(shí)，同時(shí)糖基化鐵糖基化鐵蛋白蛋白 20%（ 正常值正常值 50 - 80% ）常用診斷標(biāo)準(zhǔn)比較Crispin等提出的一個(gè)對不明原因發(fā)熱診斷為AOSD的臨床量表非甾體類抗炎藥（非甾體類抗炎藥（NSAIDs）糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素改變病情抗風(fēng)濕藥改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）免疫抑制劑免疫抑制劑(MTX，CTX，環(huán)孢素環(huán)孢素A等等)IVIG生物治療生物治療 (anti-IL-1, anti-TNF-)試試驗(yàn)性治療驗(yàn)性治療 (anti-IL-6)治療流程硫唑嘌呤（硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（）、柳氮磺吡啶（SASP)、環(huán)孢素環(huán)孢素A（CsA）可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞，酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞，酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
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