先天性心臟病 肺動脈高壓的挑戰(zhàn)

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1、Heart,2007,93:682-687Pediatr Res.1986;20(9):811-824.Semin Respir Crit Care Med,2009,30:369-375.Am J Respir Crit Care Med 2006;173:10231030先心病相關(guān)肺高壓的國際現(xiàn)狀中華心血管病雜志.2007,35(3).251-254我國先心病是肺動脈高壓的第一病因先心病相關(guān)肺高壓的國內(nèi)現(xiàn)狀中國心血管病報(bào)告2005阜外醫(yī)院先心病肺動脈高壓所占比例N Engl J Med.2004;351(16)武漢第三屆全國肺心病專題會議Rev Mal Respir.2006;23:13S

2、49-59J Am Coll Cardiol.2004;43:5S-12S.年齡越大，肺動脈壓力越高不同畸形，肺動脈壓力不同阜外數(shù)據(jù) J Am Coll Cardiol,2009,54:S32-42.Eur Heart J,2000,21:17-27.血流動力學(xué)檢測血流動力學(xué)檢測組織學(xué)檢測組織學(xué)檢測嵌楔肺動脈造影嵌楔肺動脈造影反映肺血管總體功能反映肺血管總體功能反映肺血管的組織形態(tài)反映肺血管的組織形態(tài)反映外周肺動脈的灌注情況反映外周肺動脈的灌注情況三者彼此有相關(guān)性，但有時(shí)結(jié)果會出現(xiàn)相互沖突。缺乏統(tǒng)一的指南缺乏充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)阜外數(shù)據(jù)TGA/VSD患者術(shù)后肺動脈壓明顯下降但中期隨訪結(jié)果表明平均肺動脈壓大于50mmHg死亡率明顯增加體外循環(huán)-肺高壓 雪上加霜其作用已證實(shí)，并在臨床中廣泛應(yīng)用其作用尚待進(jìn)一步闡明。Drugs,2008,68:1049-1066Circulation,2006,114:48-54波生坦可以改善6分鐘步行試驗(yàn)波生坦改善TGA/PH術(shù)后心功能狀態(tài)阜外數(shù)據(jù)