《青人腦卒中》ppt課件

《《青人腦卒中》ppt課件》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《《青人腦卒中》ppt課件（43頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、 河 科 大 二 附 院 神 經(jīng) 內(nèi) 科 宋 元 貞 概 念 ： 青 年 人 腦 卒 中 是 指 1845歲 之間 青 年 人 發(fā) 生 的 腦 血 管 疾 病 。 隨 著 生 活 方 式 、 飲 食 結(jié) 構(gòu) 和 疾 病 譜 的 變 化 ， 我 國(guó) 青 年 腦 卒 中 發(fā) 病 率 有 逐 年 上 升 ， 發(fā) 病 年 齡 越 來 越 年 輕 化 的 趨 勢(shì) ， 給 家 庭 和 社 會(huì) 帶 來 沉 重 負(fù) 擔(dān) 。 流 行 病 學(xué) ：歐 美 發(fā) 達(dá) 國(guó) 家 的 青 年 腦 卒 中 約 占 全 部 腦 血 管 病 人 的 5-8%。青 年 腦 卒 中 在 我 國(guó) 及 發(fā) 展 中 國(guó) 家 約 占 全 部

2、腦 血 管 病 人 的 10%左 右 。 青 年 腦 卒 中 的 特 殊 性 l 病 因 復(fù) 雜 繁 多 ：l潛 在 病 因 一 百 多 種 ， 可 粗 略 分 為 兩 大 類 。l第 一 大 類 ： 常 見 于 老 年 人 群 ， 傳 統(tǒng) 的 危 險(xiǎn) 因 素在 青 年 人 群 中 普 遍 提 前 。 如 動(dòng) 脈 粥 樣 硬 化 、 高血 壓 、 糖 尿 病 、 心 臟 病 、 煙 酒 、 肥 胖 、 活 動(dòng) 減少 等 ， 約 占 青 年 人 腦 卒 中 病 因 的 20%左 右 ， 列第 一 位 。l第 二 大 類 ： 少 見 的 ， 主 要 發(fā) 生 于 年 輕 人 群 的 病因 ， 可 再

3、 分 為 以 下 幾 類 ： l一 腦 血 管 畸 形 或 先 天 發(fā) 育 異 常l二 感 染l三 自 身 變 態(tài) 反 應(yīng)l四 少 見 的 心 源 性 栓 子l五 凝 血 機(jī) 能 亢 進(jìn) 或 出 現(xiàn) 異 常 成 分l六 遺 傳 基 因 突 變l七 血 管 損 傷l八 其 他 l腦 血 管 畸 形lMoyaMoya病 ， 腦 血 管 動(dòng) 靜 脈 畸 形 /瘺 ， 夾 層 動(dòng) 脈 瘤l先 天 發(fā) 育 異 常 ： 血 管 壁 纖 維 肌 肉 發(fā) 育 異 常 、頸 動(dòng) 脈 扭 結(jié) 、 盤 繞 、 發(fā) 育 不 良 和 蜿 蜒 擴(kuò) 張 等 ， 感 染鉤 端 螺 旋 體 性 血 管 閉 塞 性 腦 梗 死肉

4、 芽 腫 性 動(dòng) 脈 炎 ： 結(jié) 核 ， 梅 毒感 染 性 動(dòng) 脈 炎 ： 單 純 皰 疹 病 毒 ， 支 原 體 肺 炎 ， 瘧 疾 ， 立 克 次 體 病 ， 布 魯 桿 菌 熱 ， 霉 菌 病 ， AIDS等寄 生 蟲 感 染 ： 腦 囊 蟲 ， 肺 吸 蟲 等 。 自 身 變 態(tài) 反 應(yīng)l多 發(fā) 性 大 動(dòng) 脈 炎l系 統(tǒng) 性 動(dòng) 脈 炎 ： Wegener綜 合 征 ，風(fēng) 濕 性 動(dòng) 脈 炎 ， 結(jié) 節(jié) 性 動(dòng) 脈 炎 ，l潰 瘍 性 結(jié) 腸 炎l其 他 的 一 系 列 結(jié) 締 組 織 病 等 l 肉 芽 腫 性 血 管 炎 （ Granulomatosis with Polyang

5、iitis, GPA） ， 既 往 稱 為 韋 格 納 肉 芽 腫 （ Wegeners granulomatosis, WG） 。 是 一 種 壞 死 性 肉 芽 腫 性 血 管 炎， 屬 自 身 免 疫 性 疾 病 。 該 病 病 變 累 及 小 動(dòng) 脈 、 靜 脈 及毛 細(xì) 血 管 ， 偶 爾 累 及 大 動(dòng) 脈 ， 其 病 理 以 血 管 壁 的 炎 癥為 特 征 ， 主 要 侵 犯 上 、 下 呼 吸 道 和 腎 臟 ， 通 常 以 鼻 黏膜 和 肺 組 織 的 局 灶 性 肉 芽 腫 性 炎 癥 為 開 始 ， 繼 而 進(jìn) 展為 血 管 的 彌 漫 性 壞 死 性 肉 芽 腫 性

6、炎 癥 。 臨 床 常 表 現(xiàn) 為鼻 和 副 鼻 竇 炎 、 肺 病 變 和 進(jìn) 行 性 腎 功 能 衰 竭 。 還 可 累及 關(guān) 節(jié) 、 眼 、 皮 膚 ， 亦 可 侵 及 眼 、 心 臟 、 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 及耳 等 。 治 療 可 分 為 3期 ， 即 誘 導(dǎo) 緩 解 、 維 持 緩 解 以 及 控制 復(fù) 發(fā) 。 目 前 認(rèn) 為 未 經(jīng) 治 療 的 GPA患 者 的 預(yù) 后 較 差 。 心 源 性 栓 子 少 見 的 瓣 膜 病 變 ： 二 尖 瓣 脫 垂 ， 瓣 環(huán) 鈣 化 ， 感 染 性 心 內(nèi) 膜 炎 ， 惡 液 質(zhì) ， 無 菌 性 心 內(nèi) 膜 炎 風(fēng) 濕 性 心 臟 病 ， 心

7、房 纖 顫 ， 病 竇 綜 合 征 心 房 粘 液 瘤 ， 心 臟 橫 紋 肌 瘤 ， 心 臟 毛 細(xì) 血 管纖 維 彈 性 組 織 瘤 ， 擴(kuò) 張 型 心 肌 病 心 臟 手 術(shù) 或 導(dǎo) 管 術(shù) 后 房 間 隔 ， 室 間 隔 缺 損 伴 返 流 ， 附 壁 血 栓 形 成 。 凝 血 機(jī) 能 亢 進(jìn) 或 出 現(xiàn) 異 常 成 分 ： 蛋 白 C 、 S缺 乏 高 纖 維 蛋 白 原 血 癥 ， 抗 凝 血 酶 缺 乏 ， 血 小 板增 多 癥 ， 血 小 板 高 聚 集 ， DIC， 鐮 狀 細(xì) 胞 貧 血 ，-地 中 海 貧 血 ， PNH (紅 細(xì) 胞 破 裂 后 釋 放 出 促凝 物

8、質(zhì) 和 補(bǔ) 體 ） ， 前 激 肽 釋 放 酶 缺 乏 ， 酒 精 中毒 血 液 中 出 現(xiàn) 異 常 成 分 ： 抗 磷 脂 抗 體 ， 漿 細(xì) 胞 病或 骨 髓 增 殖 綜 合 征 時(shí) 分 泌 的 免 疫 球 蛋 白 等 蛇 咬 傷 。 常 染 色 體 顯 性 遺 傳 病 合 并 皮 質(zhì) 下 梗 死 和 白 質(zhì) 腦 病 。 伴 有 皮質(zhì) 下 梗 死 和 白 質(zhì) 腦 病 的 常 染 色 體 顯 性 遺 傳 性 腦 動(dòng) 脈 病 ， 是 一 種 遺 傳性 小 動(dòng) 脈 疾 病 ， 位 于 19號(hào) 染 色 體 上 的 Notch3基 因 突 變 所 致 的 遺 傳 性 腦小 血 管 疾 病 ， 表 現(xiàn)

9、 為 皮 質(zhì) 下 缺 血 事 件 ， 并 導(dǎo) 致 進(jìn) 行 性 癡 呆 伴 假 性 球麻 痹 。 線 粒 體 腦 病 伴 乳 酸 酸 中 毒 及 卒 中 樣 發(fā) 作 綜 合 征（ MELAS） ： 是 最 常 見 的 母 系 遺 傳 線 粒 體 疾 病 。 在 40歲 前 起 病 ，兒 童 期 更 多 ， 臨 床 表 現(xiàn) 突 發(fā) 卒 中 、 偏 癱 、 偏 盲 或 皮 質(zhì) 盲 、 反 復(fù) 癲 癇發(fā) 作 、 偏 頭 痛 和 嘔 吐 。 病 情 逐 漸 加 重 ， 頭 顱 CT和 MRI顯 示 主 要 為 枕葉 腦 軟 化 ， 病 灶 范 圍 與 主 要 腦 血 管 分 布 不 一 致 ； 也 常

10、見 腦 萎 縮 、 腦室 擴(kuò) 大 和 基 底 節(jié) 鈣 化 。 血 和 腦 脊 液 乳 酸 增 高 。Fabry病 ： 彌 漫 性 體 血 管 角 質(zhì) 瘤 ， 家 族 性 磷 脂 貯 積 病 而 影 響 血 管 。 Marfan綜 合 征 ： 蜘 蛛 指 ， 眼 病 ， 心 血 管 病 如 房 室 動(dòng) 脈 瘤 l 馬 凡 綜 合 征 亦 稱 為 先 天 性 中 胚 層 發(fā) 育 不 良 、 短 指 -晶 狀體 脫 位 綜 合 征 、 蜘 蛛 指 征 、 肢 體 細(xì) 長(zhǎng) 癥 。 主 要 表 現(xiàn) 為周 圍 結(jié) 締 組 織 營(yíng) 養(yǎng) 不 良 、 骨 骼 異 常 、 內(nèi) 眼 疾 病 和 心 血管 異 常 ，

11、 是 一 種 以 結(jié) 締 組 織 為 基 本 缺 陷 的 遺 傳 性 疾 病。l 本 病 呈 常 染 色 體 顯 性 遺 傳 ， 本 病 基 因 定 位 于 15q15q21.3。 在 人 體 很 多 組 織 如 心 內(nèi) 膜 、 心 瓣 膜 、 大 血 管 、骨 骼 等 處 ， 均 有 硫 酸 軟 骨 素 A或 C等 黏 多 糖 堆 積 ， 從 而影 響 了 彈 力 纖 維 和 其 他 結(jié) 締 組 織 纖 維 的 結(jié) 構(gòu) 和 功 能 ，使 相 應(yīng) 的 器 官 發(fā) 育 不 良 及 出 現(xiàn) 功 能 異 常 。 病 人 尿 中 羥脯 氨 酸 排 泄 量 增 高 ， 血 中 黏 蛋 白 和 黏 多 糖

12、 也 增 高 。 血 管 損 傷 顱 腦 外 傷 ， 手 術(shù) ， 插 入 導(dǎo) 管 ， 穿 刺 等 其 它 偏 頭 痛 口 服 避 孕 藥 神 經(jīng) 皮 膚 綜 合 征 （ Sneddon） 環(huán) 樞 椎 半 脫 位 ， 骨 硬 化 病 靜 脈 血 栓 脫 落 ， 脂 肪 栓 子 ， 纖 維 軟 骨 栓 子 ， 氣 拴 ， 異 物 栓 子 ， 瘤 栓 ， 囊 狀 動(dòng) 脈 瘤 遠(yuǎn) 端 栓 子 ， 羊 水 栓 子 。 新 的 危 險(xiǎn) 因 素 層 出 不 窮l近 年 來 與 青 年 腦 卒 中 發(fā) 生 關(guān) 系 密 切的 遺 傳 、 代 謝 、 生 活 方 式 、 心 理 社會(huì) 等 新 的 危 險(xiǎn) 因 素

13、不 斷 被 發(fā) 現(xiàn) ， 簡(jiǎn)述 如 下 ： 代 謝 相 關(guān) 性 危 險(xiǎn) 因 素 l 1 脂 蛋 白 a： 與 高 血 壓 ， 糖 尿 病 ， 高 血 脂 無 關(guān) 的 腦 卒中 一 個(gè) 獨(dú) 立 危 險(xiǎn) 因 素 ， 許 多 青 年 腦 梗 塞患 者 僅 有 脂 蛋 白 (a)水 平 升 高 而 無 其 它 危險(xiǎn) 因 素 ， 而 且 脂 蛋 白 (a)水 平 比 老 年 患 者明 顯 增 高 l 2 同 型 半 胱 胺 酸 高 同 型 半 胱 胺 酸 血 癥 與 心 、 腦 血 管 疾 病 、大 動(dòng) 脈 栓 塞 、 靜 脈 血 栓 形 成 關(guān) 系 密 切 。血 中 同 型 半 胱 胺 酸 水 平 每

14、上 升 5mol/L，腦 卒 中 的 相 對(duì) 危 險(xiǎn) 度 增 加 1.5倍 。 遺 傳 易 感 性 標(biāo) 志 載 脂 蛋 白 E 與 心 腦 血 管 疾 病 ， 淀 粉 樣 血 管 病 ， Alzheimer病密 切 相 關(guān) ， 其 基 因 多 態(tài) 性 可 能 是 動(dòng) 脈 粥 樣 硬 化發(fā) 展 早 期 個(gè) 體 差 異 的 主 要 原 因 。 載 脂 蛋 白 E的 三 種 等 位 基 因 頻 率 約 為 ： 2 0.04， 3 0.83, 4 0.13 PCRRFLP技 術(shù) 分 析 ： 4可 能 是 青 年 人 卒 中的 一 種 遺 傳 易 感 標(biāo) 志 。 4有 致 動(dòng) 脈 粥 樣 硬 化作 用

15、. ACE基 因 多 態(tài) 性 與 缺 血 性 心 、 腦 血 管 疾 病 關(guān)系 密 切 。 基 因 型 有 插 入 型 (Insert,I)和 缺 失 型(Deletion, D)兩 種 . 純 合 的 缺 失 型 DD基 因 型 與 缺 血 性 心 、 腦 血 管疾 病 關(guān) 系 最 為 密 切 。 國(guó) 內(nèi) 報(bào) 道 腦 梗 死 患 者 中 DD基 因 頻 率 為 0.43-0.45， 國(guó) 外 報(bào) 道 約 為 0.17-0.21。 同 型 半 胱 胺 酸 代 謝 酶亞 甲 基 四 氫 葉 酸 還 原 酶 ，胱 硫 醚 酶 合 成 酶蛋 氨 酸 合 成 酶三 種 酶 活 性 及 其 基 因 多 態(tài)

16、 性 與 青 年 腦卒 中 發(fā) 生 關(guān) 系 很 大 社 會(huì) 經(jīng) 濟(jì) 因 素(低 文 化 水 平(低 經(jīng) 濟(jì) 收 入(早 期 營(yíng) 養(yǎng) 不 良(出 生 體 重 過 低 或 過 高(以 上 均 增 加 了 青 年 人 腦 卒 中 的 危 險(xiǎn) ,可 能 與 不 良 飲 食 結(jié) 構(gòu) ， 不 健 康 生 活方 式 ， 節(jié) 約 基 因 的 過 度 活 化 ， 糖 代謝 異 常 、 胰 島 素 抵 抗 等 有 關(guān) 。 其 它頸 部 血 管 雜 音 意 味 著 局 部 動(dòng) 脈 粥 樣 硬化 形 成 ， 發(fā) 生 腦 卒 中 的 危 險(xiǎn) 性 明 顯 增 加 。在 西 方 人 群 中 更 明 顯 ?？?氧 化 維 生

17、 素 缺 乏 維 生 素 C、 維 生 素E和 胡 蘿 卜 素 缺 乏 與 血 壓 升 高 和 動(dòng) 脈 粥 樣硬 化 有 關(guān) ， 也 可 導(dǎo) 致 青 年 人 腦 卒 中 。 臨 床 表 現(xiàn) 多 樣缺 血 性 病 變 比 出 血 性 病 變 多 見 ， 但 不 如 老 年 人比 例 懸 殊出 血 性 病 變 以 蛛 網(wǎng) 膜 下 腔 出 血 多 見腦 出 血 時(shí) ， 部 位 廣 泛 ， 不 象 老 年 人 主 要 局 限 于基 底 節(jié) 區(qū) ， 丘 腦 部 位缺 血 性 改 變 以 大 血 管 分 布 區(qū) 多 見 。 動(dòng) 脈 粥 樣 硬 化 約 占 青 年 人 腦 梗 塞 的 20%左 右 ， 故

18、仍 是 青 年 人 腦 梗 塞 最 主 要 的 病 因 。 代 謝 綜 合 征 （ X綜 合 征 或 胰 島 素 抵 抗 綜 合 征 ）概 念 ： 糖 尿 病 、 糖 耐 量 減 低 （ IG T） 或 胰 島素 抵 抗 伴 隨 以 下 兩 項(xiàng) 異 常 ： 動(dòng) 脈 血 壓 升 高 、血 漿 甘 油 三 酯 升 高 、 腹 型 肥 胖 和 微 量 白 蛋 白尿 。多 見 于 中 老 年 人 群 ， 35歲 以 上 隨 年 齡 增 加 而明 顯 增 多 ， 是 近 年 來 青 年 人 腦 卒 中 增 多 ， 發(fā)病 年 輕 化 的 主 要 原 因 ， 居 青 年 腦 卒 中 病 因 首位 。 病 理

19、 改 變 及 臨 床 特 點(diǎn) 基 本 同 老 年 人 群 過 去 ， 風(fēng) 心 腦 栓 塞 是 最 常 見 的 原 因 ， 但 近年 來 二 尖 瓣 脫 垂 和 卵 圓 孔 未 閉 ， 心 律 失 常則 為 主 要 原 因 ， 其 次 為 心 肌 病 變 和 心 房 粘液 瘤 患 者 女 性 多 于 男 性 ， 起 病 急 ， 多 為 大 腦 中動(dòng) 脈 供 血 區(qū) 受 損 ， 預(yù) 后 較 好 。 l（ 煙 霧 病 ， 顱 底 異 常 血 管 網(wǎng) 病 ）l動(dòng) 脈 造 影 腦 基 底 部 的 異 常 血 管 網(wǎng) 酷 似 吸 煙者 吐 出 的 煙 團(tuán) 而 得 名 。 l臨 床 表 現(xiàn) 變 異 大 ；

20、20歲 以 下 患 者 以 發(fā) 作 性肢 體 無 力 或 偏 癱 等 缺 血 癥 狀 多 見 ； 20歲 以上 則 多 表 現(xiàn) 為 蛛 網(wǎng) 膜 下 腔 出 血 。l確 診 依 靠 腦 血 管 造 影 。 DSA和 MR聯(lián) 合 應(yīng) 用可 更 好 顯 示 血 管 病 變 和 腦 內(nèi) 小 梗 塞 灶 。 在 人 體 循 環(huán) 血 清 中 存 在 一 組 能 與 負(fù) 性 或 中 性磷 脂 結(jié) 合 的 免 疫 球 蛋 白 ,其 中 與 臨 床 關(guān) 系 最密 切 的 主 要 有 抗 心 磷 脂 抗 體 (anticardiolipid antibody-aCL),狼 瘡 抗 凝 物 (lupus antic

21、oagulant-LA),其 次 還 有 抗 磷 脂 酰 肌 醇 抗體 ,抗 磷 脂 酰 絲 氨 酸 抗 體 , 抗 磷 脂 酰 膽 堿 抗 體 , 抗 磷 脂 酰 甘 油 抗 體 , 抗 磷 脂 酰 脂 酸 抗 體 。 近 年 來 研 究 發(fā) 現(xiàn) 這 組 自 身 抗 體 與 血 栓 形成 ， 血 小 板 減 少 ， 反 復(fù) 流 產(chǎn) 有 關(guān) 。 1983年 由Harris和 Hughes定 為 抗 磷 脂 抗 體 綜 合 征(APS)， 此 后 確 認(rèn) 這 是 一 種 獨(dú) 立 的 疾 病 。 抗 心 磷 脂 抗 體 （ aCL） 與 腦 梗 塞 ， TIA關(guān) 系 密 切 ， 在 臨 床 上 無

22、 任 何 自 身 免 疫性 疾 病 的 腦 梗 塞 患 者 aCL陽(yáng) 性 率 明 顯高 于 正 常 人 ， 且 aCL陽(yáng) 性 的 腦 梗 塞 患者 易 復(fù) 發(fā) ， 易 導(dǎo) 致 血 管 性 癡 呆 ， 因 此對(duì) 青 年 人 腦 梗 塞 患 者 應(yīng) 常 規(guī) 檢 查 aCL。 l蛋 白 C系 統(tǒng) 是 人 體 內(nèi) 重 要 的 天 然 抗 凝 系 統(tǒng) ， 由蛋 白 C （ PC） ， 蛋 白 S（ PS） ， 活 化 蛋 白 C抑制 物 （ APC-I） ， 調(diào) 節(jié) 蛋 白 （ TM） 組 成 ， 其 中PC是 中 心 環(huán) 節(jié) ， 蛋 白 C缺 乏 癥 有 先 天 性 和 獲 得性 兩 種 ， 獲 得

23、性 有 三 種 原 因 ：l 肝 臟 合 成 減 少 ： 見 于 嚴(yán) 重 肝 臟 疾 病l 消 耗 過 多 ： DIC， 大 手 術(shù) 后 ， 血 栓 形 成l 抗 原 提 呈 細(xì) 胞 形 成 障 礙 ： 重 度 感 染 ， 血 管 內(nèi)皮 損 傷 ， ARDS， TM合 成 減 少 導(dǎo) 致 PC活 化 障礙 自 身 免 疫 反 應(yīng) 所 致 的 主 動(dòng) 脈 及 其 主 干 分 支 的 慢 性 進(jìn)行 性 炎 癥 ， 主 要 侵 犯 主 動(dòng) 脈 弓 、 頭 臂 動(dòng) 脈 、 頸 總 動(dòng) 脈 、鎖 骨 下 動(dòng) 脈 、 腎 動(dòng) 脈 、 腸 系 膜 動(dòng) 脈 等 。 東 方 人 和 女 性 常 見 ， 國(guó) 人

24、發(fā) 病 率 高 。 受 累 動(dòng) 脈 呈 節(jié) 段 性 內(nèi) 膜 增 厚 ， 膠 原 纖 維 增 生 ， 動(dòng) 脈 壁有 慢 性 炎 癥 伴 淋 巴 細(xì) 胞 浸 潤(rùn) ， 最 終 導(dǎo) 致 管 腔 狹 窄 、 閉塞 、 血 栓 形 成 。 臨 床 上 缺 血 性 腦 血 管 病 可 表 現(xiàn) 為 TIA、 腦 梗 塞 、 腔 隙梗 塞 、 分 水 嶺 梗 塞 。 頸 動(dòng) 脈 及 基 底 動(dòng) 脈 皆 可 受 累 ， 甚至 累 及 脊 髓 ， 造 成 截 癱 。 病 程 早 期 和 急 性 期 應(yīng) 用 大 劑 量 腎 上 腺 皮 質(zhì) 激 素 可 抑 制炎 癥 過 程 ， 緩 解 病 情 。 1977年 Sour

25、ander等 首 先 描 述 ： 家 族 遺 傳 性 ， 中 年起 病 ， 反 復(fù) 缺 血 性 腦 卒 中 發(fā) 作 并 進(jìn) 行 性 加 重 ， 伴 智力 障 礙 為 臨 床 特 征 的 非 動(dòng) 脈 硬 化 性 ， 非 淀 粉 樣 變 性腦 血 管 病 1993年 Tourinier Lasserve等 將 此 病 基 因 定 位 于 第 19號(hào) 染 色 體 短 臂 ， 并 命 名 為 伴 有 皮 質(zhì) 下 梗 死 和 白 質(zhì) 腦病 的 常 染 色 體 顯 性 遺 傳 性 腦 動(dòng) 脈 病 （ CADASIL） 1996年 確 定 本 病 為 NOTCH3基 因 錯(cuò) 義 突 變 CADASIL診 斷

26、 標(biāo) 準(zhǔn) 有 明 確 家 族 史 ， 沒 有 動(dòng) 脈 硬 化 的 危 險(xiǎn) 因 素 中 年 發(fā) 病 ， 平 均 發(fā) 病 年 齡 歲 ， 主 要 表 現(xiàn) 為 進(jìn)行 性 加 重 的 皮 層 下 梗 塞 癥 狀 、 智 能 減 退 、 癡 呆 、 情緒 紊 亂 和 偏 頭 痛 等 。 CT及 MRI顯 示 ： 廣 泛 多 發(fā) 性 腦 白 質(zhì) 病 變 和 梗 死 灶皮 膚 和 腦 組 織 活 檢 沒 有 動(dòng) 脈 硬 化 和 淀 粉 樣 變 性 ，超 微 結(jié) 構(gòu) 可 找 到 嗜 鋨 顆 粒 基 因 檢 查 19號(hào) 染 色 體 NOTCH3基 因 第 4外 顯 子 錯(cuò)義 突 變 l纖 維 肌 肉 發(fā) 育 異

27、 常l口 服 避 孕 藥l夾 層 動(dòng) 脈 瘤l偏 頭 痛l線 粒 體 腦 病 伴 乳 酸 酸 中 毒 及卒 中 樣 發(fā) 作 綜 合 征 青 年 人 腦 卒 中 的 診 斷 思 路 首 先 找 常 見 病 因 ： 有 無 代 謝 綜 合 征 的 危 險(xiǎn) 因 素 ？空 腹 血 糖 、 糖 耐 量 實(shí) 驗(yàn) 及 同 步 胰 島 素 釋 放血 脂 全 套血 壓纖 維 蛋 白 原凝 血 機(jī) 制血 、 尿 2微 球 蛋 白尿 白 蛋 白 排 泄 率肥 胖 、 BMI、 腰 臀 圍 比 陽(yáng) 性 家 族 史 等不 良 飲 食 習(xí) 慣其 次 要 開 闊 思 路 ， 大 膽 思 維 ， 找 非常 見 的 原 因 ：

28、 罕 見 的 心 源 性 栓 子 ？ 查 體 ： 心 尖 部 收 縮 中 期 喀 喇 音 超 聲 心 動(dòng) 檢 查 經(jīng) 食 道 超 聲 心 動(dòng) 檢 查 l 血 液 粘 稠 度 增 高 ： 真 性 紅 細(xì) 胞 增 多 癥 ， 白 血病 ， 血 小 板 增 多 癥 ， 血 漿 纖 維 蛋 白 原 增 多 癥 ，鐮 狀 紅 細(xì) 胞 貧 血 、 -低 中 海 貧 血 （ 因 血 紅 蛋白 異 常 ， 細(xì) 胞 僵 硬 ， 變 形 能 力 差 ， 可 阻 塞 微 循環(huán) 引 起 梗 塞 ）l 凝 血 因 子 、 血 小 板 活 性 、 抗 栓 障 礙 ： 蛋 白C,S缺 乏 癥 ？ 凝 血 機(jī) 制 異 常 ？

29、 血 小 板 高 凝 狀 態(tài)（ -血 小 板 球 蛋 白 釋 放 增 多 ） ？l 自 身 抗 體 ， 結(jié) 締 組 織 全 套 ： 自 身 免 疫 性 大 動(dòng)脈 炎 ？ l 抗 磷 脂 抗 體 aCLs（ ） ACLS?l 脂 類 代 謝 障 礙 ： 脂 蛋 白 Lp(a) ,載 脂 蛋 白（ apoE） 基 因 4 腦 血 管 畸 形MRA, DSA檢 查 Moyamoya病 、 AVM、 動(dòng) 脈 瘤 ？來 自 疫 區(qū) ， 凝 溶 試 驗(yàn) 查 鉤 端 螺 旋 體 抗 體 ？口 服 避 孕 藥偏 頭 痛 ：MELAS、 CADASIL?抗 原 提 呈 細(xì) 胞 APC-R 治 療 效 果 及 預(yù) 后 較 好急 性 期 死 亡 率 約 1%-7%， 低 于 老 年 患 者治 療 原 則 與 老 年 患 者 基 本 相 同重 點(diǎn) 是 全 面 檢 查 ， 尋 找 病 因 ， 針 對(duì) 病 因 進(jìn) 行 特異 性 治 療恢 復(fù) 期 要 積 極 控 制 危 險(xiǎn) 因 素 ， 防 止 復(fù) 發(fā) 。