急性腎炎及腎病綜合征 ppt課件

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急性腎小球腎炎,教學(xué)重點(diǎn)： 急性腎炎： 1. 急性腎炎一般病例、嚴(yán)重病例、非典型病例的診斷及治療原則 2. 急性腎炎與慢性腎炎急性發(fā)作的鑒別要點(diǎn) 腎病綜合征： 1. 單純性腎病與腎炎性腎病的鑒別要點(diǎn) 2. 腎病綜合征激素治療的劑量、療程及療效判定標(biāo)準(zhǔn) 教學(xué)難點(diǎn)： （一）急性腎炎的病理改變及病理生理變化 （二）腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制及病理生理改變,病例：,姜××，男，7歲。 主訴：少尿、浮腫5天，加劇伴氣促2天。,患兒于5天前出現(xiàn)尿量減少，每日2-3次、每次約“100m1”，呈濃茶色，并發(fā)現(xiàn)眼瞼浮腫、晨起較明顯，隨后漸擴(kuò)散至全身；2天前患兒出現(xiàn)煩躁、氣促，頭痛，時(shí)有嘔吐、嘔吐物為胃內(nèi)容物、非噴射性；半月前患兒曾出現(xiàn)發(fā)熱（體溫不詳）3～4天，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以“羅紅霉素”及退熱藥口服后體溫漸降至正常。既往體健，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)良好。,體格檢查 T 37. 4℃，P 140次／分，R 40次／分，BP 140/85mmHg。 神志清楚，精神疲倦，反應(yīng)差，端坐位；顏面及下肢非凹陷性水腫；全身皮膚、鞏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)；全身淺表淋巴結(jié)未觸及；口唇輕度發(fā)紺；頸軟，頸靜脈怒張；心率140次／分，律齊，心音低鈍，無(wú)雜音；雙肺聞及中小水泡音；腹稍膨隆，肝右肋下2cm、質(zhì)中等、邊緣較鈍，脾未觸及，腎區(qū)無(wú)叩痛，移動(dòng)性濁音（-）；四肢肌力、肌張力大致正常；生殖器無(wú)畸形，陰囊輕度水腫；克氏征和布氏征（-），病理反射未引出。,實(shí)驗(yàn)室檢查： （1) 血常規(guī)：Hb 94g/L，WBC 8. 8×109 /L、N 0. 72、L 0. 28.，Plt 219×109 /L； (2)大便常規(guī)無(wú)異常； (3)尿常規(guī)：蛋白（十），紅細(xì)胞（十十十），顆粒管型（十），尿比重1. 015； (4)血生化：TP 64. 7g/L，ALB 43. 4g/L，CHOL 2. 67mmol/L；BUN 7. 5mmol/L，Cr 92. 8μmol/L；ALT 41U/L，AST 69U/L，LDH 123U/L，CK 53U/L，CK-MB 7U/L；C3 0. 32g/L，C4 0. 23g/L，CH50 13U/L；ASO 1200U；ESR79mm/h； (5)24小時(shí)尿蛋白定量0. 46g； (6)兩對(duì)半陰性； (7)血電解質(zhì)：Na＋130. Ommol/L、Ca＋2 l.95mmol/L、血K＋、Cl一在正常范圍； （8）IgA、IgG、IgM在正常范圍，ENA多肽抗體七項(xiàng)（-）,急性腎小球腎炎 IgA腎病 急進(jìn)性腎炎 特發(fā)性腎病綜合征 慢性腎炎急性發(fā)作 其他病原體感染的腎小球腎炎 繼發(fā)性腎炎,,概要,定義：簡(jiǎn)稱急性腎炎，是兒科常見(jiàn)的一種與感染有關(guān)的急性免疫反應(yīng)性腎小球疾病。 臨床表現(xiàn)為急性起病，水腫、少尿、血尿伴不同程度蛋白尿，高血壓，或腎功能不全等。,兒科常見(jiàn)?。? 占同期小兒泌尿系統(tǒng)疾病首位即為53.7%，以5-14歲多見(jiàn)，2歲以下少見(jiàn)。男女之比為2：1,,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)：輕重不一。 （一）前驅(qū)感染 呼吸道 6-12天（平均10天），發(fā)熱、頸 淋巴結(jié)大、咽部滲出。 皮膚感染 14-28天（平均20天）。 （二）典型表現(xiàn) 全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、 頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛、鼻 出血。,,浮腫、尿少（70%） （1）浮腫先始于眼瞼，晨起明顯，2～3 天，波及全身； （2）為輕～中度非凹陷性水腫； （3）水腫明顯時(shí)尿明顯減少甚至尿閉； （4）1～2周尿量增多浮腫消退； （5）尿量多少是觀察腎功能的主要指征 之一，與病情及預(yù)后密切相關(guān)。,,血尿,（1）起病時(shí)幾乎都有血尿，50%～70%肉眼 血尿。 （2）血尿的顏色與尿的酸堿度有關(guān)：中性和 堿性者呈鮮紅色或洗肉水樣，酸性尿呈 濃茶樣和煙灰水樣。 （3）肉眼血尿1～2周消失轉(zhuǎn)為鏡下血尿。 （4）血尿明顯并不影響預(yù)后。 （5）與感染、活動(dòng)有關(guān)。 蛋白尿：程度不等，有20%可達(dá)腎病水平。,,,高血壓,（1）30%～80%病例有血壓增高。 小兒高血壓標(biāo)準(zhǔn)： 學(xué)齡兒童≥130/90 mmHg 學(xué)齡前兒童≥120/80 mmHg （2）一般在1～2周內(nèi)隨著尿量增多血壓 恢復(fù)正常。 （3）血壓過(guò)高或上升過(guò)快，要警惕發(fā)生 高血壓腦病。 （4）血壓升高程度與腎實(shí)質(zhì)損害輕重呈正比。,,,非典型表現(xiàn),無(wú)癥狀性急性腎炎 腎外癥狀性急性腎炎 具有腎病表現(xiàn)急性腎炎,,嚴(yán)重表現(xiàn),嚴(yán)重循環(huán)充血 高血壓腦病 急性腎功能衰竭 見(jiàn)于疾病早期（2周內(nèi)） 病情危重，需及時(shí)搶救。,,,,A.水鈉潴留，血漿容量增加； B.毒素?fù)p害心肌，心肌間質(zhì)水腫； C.高血壓加重心臟負(fù)擔(dān)。,嚴(yán)重循環(huán)充血,機(jī) 理,,,臨床表現(xiàn),不是心肌泵功能衰竭，而是水鈉潴留使血容量增多引起。,,a.心臟擴(kuò)大、心率增快、奔馬律； b.呼吸增快、咳嗽、吐出粉紅泡沫痰、端坐呼吸、頸靜脈怒張、肺底可聞細(xì)小濕羅音，嚴(yán)重者吐出粉紅泡沫痰； c.肝短時(shí)間內(nèi)增大、硬； d.煩躁不安、胸悶； e.水腫加重、尿少； f.常發(fā)生在起病一周內(nèi)，少數(shù)突然發(fā)生。,高血壓腦病,（1）機(jī)理：腦水腫 （2）早期征象： 血壓升高，惡心嘔吐，頭痛，不同 程度意識(shí)障礙（嗜睡，昏睡），12～24 小時(shí)可發(fā)生高血壓腦病。 （3）診斷標(biāo)準(zhǔn)： A、BP ≥140/90 mmHg （多數(shù)≥150-160/100-110 mmHg） B、視力障礙（復(fù)視或一過(guò)性失明） 驚厥、昏迷。,,,急性腎功能衰竭,1、機(jī)理：腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重?fù)p害 2、表現(xiàn) A.少尿：尿量<250ml/m2/d 無(wú)尿（尿閉）：尿量<50ml/日 B.氮質(zhì)血癥 C.代謝性酸中毒 D.電解質(zhì)紊亂（高鉀、低鈉） E.持續(xù)時(shí)間：3-5天（＜10天）,,,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿常規(guī) 尿蛋白+～+++，鏡下見(jiàn)大量紅細(xì)胞++～ ++++、顆粒、透明和紅細(xì)胞管型。 早期白細(xì)胞升高并非感染，少數(shù)鏡下 紅細(xì)胞持續(xù)數(shù)月或更長(zhǎng)。,,,血常規(guī),多數(shù)病例早期紅細(xì)胞和血紅蛋白度下 降（血容量增多、血液稀釋所致）， 尿量增多后恢復(fù)正常，若血紅蛋白持 續(xù)下降應(yīng)考慮慢性腎炎可能。 白細(xì)胞一般輕度升高或正常。,,,,,Addis計(jì)數(shù)（12小時(shí)尿） 4～8月恢復(fù)正常 尿RBC形態(tài)檢查 血沉 增快僅表示疾病活動(dòng)，增高程度與疾病嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)。多在2～3月恢復(fù)正常。,,,,,,,ASO 陽(yáng)性率 70%～80%（表示近期有過(guò)鏈球菌感染）。 鏈球菌感染后 10～14天ASO開(kāi)始升高，3～5周達(dá) 高峰，以后逐漸下降，一般3～6個(gè)月恢復(fù)。 ASO不高可能有兩個(gè)原因： a.早期使用青霉素 b.皮膚感染引起者陽(yáng)性率低,,,,血補(bǔ)體Cз測(cè)定 80～90%，于起病2周內(nèi)Cз下降 8周恢復(fù)正常，如>8周Cз仍低，應(yīng)考慮為其它類型腎炎。 Cз測(cè)定對(duì)急性腎炎鑒別診斷和非典型病例的診斷有重要意義。 腎功能檢查 BUN↑ 、Cr↑,,,,,,,,,病因,由A組β溶血性鏈球菌（主要為12型）感染后引起的免疫反應(yīng)性疾病。 病毒 其他,,直接侵襲腎組織—— 腎炎,分類,鏈球菌感染后（APSGN） 感染性 除鏈球菌以外的細(xì)菌 非鏈球菌感染后 病毒 支原體、弓形蟲 瘧原蟲 梅毒螺旋體 鉤端螺旋體,,,,,病理,典型：呈毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。 特點(diǎn)： 急性、彌漫性、滲出性、增殖性腎小球腎炎。 電鏡特征： 可見(jiàn)上皮細(xì)胞下電子致密物呈圓頂狀駝峰 樣分布。,,,,,,上皮下駝峰狀沉積,,發(fā)病機(jī)制與病理生理,主要發(fā)病機(jī)制為抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎 小球毛細(xì)血管炎癥病變。 循環(huán)免疫復(fù)合物學(xué)說(shuō) 原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說(shuō) 鏈球菌神經(jīng)氨酸酶的依賴性自身免疫復(fù)合物 致病學(xué)說(shuō)（國(guó)外） 鏈球菌哪個(gè)部位作為抗原？ （細(xì)胞壁上的M蛋白；內(nèi)鏈球菌素；腎炎 菌株協(xié)同蛋白）,,,,,鏈球菌致腎炎菌株 抗原成分,,,誘發(fā)自身免疫,,,激活補(bǔ)體,,形成循環(huán)免疫復(fù)合物,原位免疫復(fù)合物,,,,,,腎小球炎癥病變,,,腎小球基底膜破壞,,內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生,毛細(xì)血管腔閉塞,腎小球?yàn)V過(guò)率↓,球管失衡,鈉/水潴留 血容量增加,少尿，無(wú)尿,水腫 高血壓、急 性循環(huán)充血,蛋白尿 血尿 管型尿,,,,,,,,,,,急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機(jī)制示意圖,,診斷要點(diǎn)（典型病例）,起病前 1～3周有前期鏈球菌感染史。 臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓。 尿常規(guī)檢查有紅細(xì)胞、蛋白和管型。 血清Cз降低，伴或不伴ASO升高。,,,,,,自限性疾病，無(wú)特異治療。,治療,,休息,起病2～3周內(nèi)應(yīng)絕對(duì)臥床休息。 水腫消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血壓 降至正?？上麓彩覂?nèi)活動(dòng)或戶外散步。 血沉正?？苫謴?fù)上學(xué)，但應(yīng)避免劇烈活動(dòng)。 尿沉渣紅細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后方可恢復(fù)體力 活動(dòng)。,,,,,,飲食,水腫、高血壓者：限鹽、限水。 食鹽：60mg/（kg.d） 水分：不顯性失水+尿量 氮質(zhì)血癥者： 限蛋白 優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白0.5g/（kg.d）,,抗生素,用青霉素5萬(wàn)μ/(Kg.d),10～14天， 目的: 消除病灶內(nèi)殘存的鏈球菌， 阻斷抗原抗體反應(yīng)。 如青霉素過(guò)敏改用紅霉素， 禁用腎毒性藥物。,,對(duì)癥治療,利尿 1）氫氯噻嗪 1～2mg/（Kg.d） 分2～3次口服 2）呋塞米：口服2～5mg/（Kg.d） 3）嚴(yán)重者：呋塞米1～2mg/（Kg.次） im 或 iv 。每日1～2次， 靜脈注射劑量過(guò)大量時(shí)可導(dǎo)致一過(guò)性耳聾,,降壓： ①硝苯地平：系鈣通道阻滯劑 劑量：0.25mg/（kg·d） 最大劑量：1mg/（kg·d） 口服或舌下含服，3次/d ②卡托普利：系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 初始劑量：0.3～0.5mg/(kg·d) 最大劑量：5～6 mg/(kg·d) 與硝苯地平交替用效果更佳,,對(duì)癥治療,,嚴(yán)重表現(xiàn)的治療,高血壓腦病的治療：降壓、止痙、脫水、利尿。 （1）降壓 硝普鈉：有降壓、利尿雙重作用 注意事項(xiàng)： A、濃度由小到大 5%葡萄糖100ml 速度1μg /（kg · min） 硝普鈉5～20mg <8μg /（kg · min） B、停藥防反跳 C、用黑紙和黑布覆蓋滴注瓶以防遇光分解,,,副作用： 惡心、嘔吐、情緒不安定、頭痛和肌痙攣。 （2）止痙：安定、１０％水合氯醛、魯米那 （3）脫水：２0％甘露醇（腎衰時(shí)禁用）、 ５0％GS （4）利尿：呋塞米 （5）給氧： （6）難治病例：腹透或血透。,嚴(yán)重循環(huán)充血的治療 （１）限水、限鹽 （２）利尿：速尿 （３）血管擴(kuò)張劑： 酚妥拉明、硝普鈉 （４）透析（血透、腹透）,,急性腎衰的處理,(1）治療原則 保持水、電解質(zhì)及酸堿平衡，供給足夠熱量，防止并發(fā)癥，爭(zhēng)取時(shí)間等待腎功能恢復(fù)。 (2）具體措施 1）藥物： Ａ、速尿：可增至3 ～ 5ｍｇ／Ｋg.次 Ｂ、利尿合劑： 10%ＧＳ100ml ＋多巴胺10mg＋酚妥拉明 10mg 靜脈點(diǎn)滴，1 ～ 2次/天。,,,２）嚴(yán)格控制液體入量 每日液體入量＝前一日尿量＋吐瀉丟失量 ＋ 每日不顯性失水（400ml/m2.d） － 內(nèi)生水量（100ml/m2.d） 測(cè)體重：每日下降0.5～1%,表示輸液適當(dāng)。,３）維持電解質(zhì)及酸堿平衡 ① 高鉀 ② 低鈉 ③ 代酸 ④ 氮質(zhì)血癥,,高鉀血癥 a. 10%葡萄糖酸鈣（Ca++對(duì)抗K+） b. 20%GS+胰島素加速糖原合成，促 使細(xì)胞外K+ 細(xì)胞內(nèi) c. 5%NaHCO3 細(xì)胞外K+ 細(xì)胞內(nèi) d. 腹透、血透,,,,氮質(zhì)血癥 a. 足夠熱量 b. 苯丙酸諾龍 1mg/kg.次 1～2次/周 c. 血透、腹透 代酸 ：5%NaHCO3,,４）透析治療 腹透、血透 早做早好，提高存活率,,預(yù)后 ：95% 完全恢復(fù) <5%持續(xù)尿異常 死亡病例<1% 預(yù)防： 防治感染,思考題,1.急性腎炎的嚴(yán)重表現(xiàn)有哪些？其主要臨床表現(xiàn)及產(chǎn)生機(jī)理如何？ 2.敘述急性腎炎實(shí)驗(yàn)室檢查中ASO、ESR及血清C3的變化規(guī)律及臨床意義。,腎病綜合征,,nephrotic syndrome,,概述,定義: 腎病綜合征是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。,臨床四大特點(diǎn)：,大量蛋白尿 低蛋白血癥 高脂血癥 明顯水腫 以①②為必備條件,,發(fā)病率僅次于急性腎炎 發(fā)病年齡多為學(xué)齡期兒童 3-5歲為高峰 男：女=1.5～3.7：1,,臨床分型,原發(fā)性腎病綜合征（PNS）　 　　 繼發(fā)性腎病綜合征 先天性腎病綜合征,,,,,根據(jù)皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型,強(qiáng)的松2mg/（kg·d）治療后8周判斷 1、激素敏感型（完全效應(yīng)） ——尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰 2、激素部分敏感型（部分效應(yīng)） ——尿蛋白減少至+～++ 3、激素耐藥型（無(wú)效應(yīng)） ——尿蛋白≥+++,正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖,病理,PCN主要病理改變?cè)谀I小球，大致有以下5種類型：微小病變型，局灶性節(jié)段性腎小球硬化，膜性增生性腎小球腎炎，膜性腎病。 兒童NS最主要的病理變化是微小病變型：光鏡下腎小球無(wú)明顯病變，或僅有輕微病變。電鏡下可見(jiàn)腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平。,病因及發(fā)病機(jī)制,PNS的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確 ①微小病變型—靜電屏障損傷（T細(xì)胞免疫失調(diào)） ②非微小病變型—分子屏障損傷（免疫復(fù)合物） ③遺傳基礎(chǔ)：激素敏感型（HLA-DR7） 頻復(fù)發(fā)（HLA-DR9） 家族性表現(xiàn),④自1998年以來(lái)對(duì)足細(xì)胞及裂孔隔膜的認(rèn)識(shí)從超微結(jié)構(gòu)躍升到細(xì)胞分子水平?！白慵?xì)胞分子”(nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin-4)是發(fā)生蛋白尿的關(guān)鍵分子。,,病 理 生 理,大量蛋白尿 正常兒童尿蛋白： 定性（-） 定量:≤100mg/m2.d 腎病患兒： 定性（+++～++++） 定量：≥50mg/kg.d,,為什么腎病患兒會(huì)出現(xiàn)大量蛋白尿？ 因?yàn)槟I小球毛細(xì)血管基底膜通透 性增高。 為什么通透性增高？ 1.靜電屏障作用（高選擇性蛋白尿） 微小病變型 2.分子屏障作用（低選擇性蛋白尿） 非微小病變型,,,低蛋白血癥,尿中丟失大量蛋白質(zhì)。 由腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白可被腎小管 重吸收并予以降解（即蛋白質(zhì)分解 代謝增加）。 肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代 謝率的改變→血漿蛋白降低。 部分病人從胃腸道丟失蛋白質(zhì)。,,,,,高脂血癥,總膽固醇↑ 甘油三酯↑ 低密度脂蛋白↑ 極低密度脂蛋白↑,,,,低蛋白血癥——促進(jìn)肝合成脂蛋白↑ （脂蛋白為大分子物質(zhì)難以從腎臟排出） 高脂血癥—— 導(dǎo)致腎小球硬化、 腎間質(zhì)纖維化,,機(jī) 制,水腫,1.低蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓 血漿白蛋白<25g/L→組織間隙潴留 <15g/L有胸水、腹水形成,,2.血漿膠體滲透壓降低→血容量↓ →刺激醛固酮分泌增加→又刺激抗利尿 激素分泌→心鈉素減少→尿少→水鈉潴 留→凹陷性水腫（水份滲到組織間隙）。,3.低血容量使交感神經(jīng)興奮性↑ →近端腎小管Na+吸收↑ 4.某些腎內(nèi)因子作用→使近曲小 管Na+吸收↑,其他,IgG 和補(bǔ)體系統(tǒng)B、D因子→從尿中大 量丟失→體液免疫功能↓ 抗凝血酶Ⅲ丟失，而凝血因子和纖維 蛋白原↑→高凝狀態(tài) 血清結(jié)合鈣↓→游離鈣↓ 轉(zhuǎn)鐵蛋白↓→低色素小細(xì)胞性貧血,,,,,臨 床 表 現(xiàn) 全身水腫 （1）水腫開(kāi)始多見(jiàn)于眼瞼及面部，晨起明顯，以 后漸波及全身，且隨體位變化（低處最腫）。 （2）嚴(yán)重者眼睜不開(kāi)，陰囊腫大如小汽球， 可有胸水、腹水、呼吸困難。 （3）水腫為凹陷性。 （4）反復(fù)出現(xiàn)，遷延很久。 （5）無(wú)明顯誘因，約30%有病毒或細(xì)菌感染。,,,70%腎病復(fù)發(fā)與病毒感染有關(guān)。 15%病兒鏡下血尿，無(wú)并發(fā)癥→無(wú)肉 眼血尿 約30%病例因血容量減少→出現(xiàn)短暫肌 酐清除率下降。 部分病例晚期→腎小管功能障礙→低血 磷性佝僂病→腎性糖尿→氨基酸尿 和酸中毒。,,,,,,并發(fā)癥,感染：最常見(jiàn) (1）原因： a、低蛋白血癥致全身營(yíng)養(yǎng)不良 b、全身水腫致循環(huán)不良 c、免疫功能低下,,,(2）以細(xì)菌、病毒感染多見(jiàn)，且 臨床癥狀不典型：呼吸道感染、皮 膚感染、泌尿感染和原發(fā)性腹膜炎。,注意醫(yī)院感染,應(yīng)重視結(jié)核桿菌感染,,電解質(zhì)紊亂： (1）低鈉血癥 (2）低鉀血癥 (3）低鈣血癥 血栓形成： 高凝狀態(tài)易發(fā)生血栓， 以腎靜脈血栓最常見(jiàn)， 靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞 肺栓塞、腦栓塞,,,低容量性休克： 急性腎衰竭： 5%微小病變型，低血容量— 腎前性腎衰 腎小管功能障礙,,,,,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿液分析：尿常規(guī)，24小時(shí)尿蛋白定量； 血清蛋白、膽固醇和腎功能測(cè)定 血清補(bǔ)體測(cè)定 感染依據(jù)的檢查 系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：ANA,抗-dsDNA抗體,Smith抗體。 高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查 經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查,,凡具備以下條件可診斷為腎病綜合征 ① 大量蛋白尿（尿蛋白+++～++++；1周內(nèi)3 次，24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg） ② 血漿白蛋白低于30g/L ③ 血漿膽固醇高于5.7mmol/L ④ 全身浮腫 單純性腎病——具備以上四項(xiàng)條件。,診斷,,,腎炎性腎病 凡具有以上四項(xiàng)+ 以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者 ① 2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè) /HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者。 ② 反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90 mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg。并除外 糖皮質(zhì)激素等原因所致。 ③ 腎功能不全，并排除由于血容量不足所致。 ④ 持續(xù)低補(bǔ)體血癥。,,排除繼發(fā)性腎病即可診斷 原發(fā)性腎病 先治療后腎穿,,,,一、 一般療法 1.休息 2.飲食：活動(dòng)期供鹽1-2g/d,蛋白質(zhì) 攝入1.5-2g/(kg.d);VitD400u/d, 適量鈣劑。 3.防治感染,,治 療,4.利尿消腫 ① 氫氯噻嗪 、安體舒通 ② 呋塞米（速尿）： ③ 低分子右旋糖酐 + 速尿 觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊亂,5.對(duì)家屬的教育,二、腎上腺皮質(zhì)激素療法（特效治療）,激素治療本病的機(jī)理尚未完全闡明，可能與以下作用有關(guān): 1、免疫抑制作用 2、利尿作用 3、改善腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性，減少尿蛋白濾出。 總之應(yīng)用激素，應(yīng)強(qiáng)調(diào)：始量要足，減量要慢，維持要長(zhǎng)的原則,1、初次病例確診后應(yīng)盡早選用強(qiáng)的松治療 (1）作用機(jī)理 a 抑制免疫反應(yīng) b 利尿作用 c 降低腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性，減少蛋白 質(zhì)漏出 d 強(qiáng)地松為中效劑，半衰期（12～36h）,(2）方案： 短程——2個(gè)月 中程——6個(gè)月 長(zhǎng)程——9個(gè)月,強(qiáng)的松治療方案,,,,,,,,,,,,,,,,,,,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,,,強(qiáng)地松 30mg/天(10mg.Tid),,,30mg.Qod 4周,,每2~4周減量2.5~5mg.Qod,例如：男，15kg,初 治,（-）,總療程6個(gè)月（中程療法）,,,,,,,,,,,,,,,,,,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,,30mg/天(10mg.Tid),,,10mg.Tid,,,30mg.Qod,,每2~4周減量2.5~5mg.Qod,總療程9個(gè)月（長(zhǎng)程療法）,(++),,鞏固2周,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,,,強(qiáng)地松 1.5-2mg/kg.d < 60mg/d,,,鞏固二周、同左,,每2~4周減量2.5~5mg.Qod,例如：男，15kg,初治,（-）,（足量不少于4周，最長(zhǎng)8周）,,,原足量二天量2/3量,新方案,(3）激素療效的判斷：以強(qiáng)的松 1.5～2mg/（kg·d）治療8周判斷 a、敏感（完全效應(yīng)） b、部分敏感（部分效應(yīng)） c、耐藥（無(wú)效應(yīng)） d、激素依賴 e、復(fù)發(fā)、反復(fù) f、頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù),,2、復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性腎病 的其他激素治療 （1）調(diào)整激素的劑量及療程 （2）更換激素類型 （3）甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法（慎用）,激素治療的副作用,1、代謝紊亂 2、消化性潰瘍和精神癥狀 3、易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動(dòng) 4、急性腎上腺皮質(zhì)功能不全、戒斷綜 合征,,三、細(xì)胞毒藥物（免疫抑制劑）在強(qiáng)的松隔日使用基礎(chǔ)上加用,(1）適應(yīng)癥 a、頻繁復(fù)發(fā)和反復(fù)者 b、對(duì)激素依賴和耐藥者 c、激素副作用嚴(yán)重者,（2）常用CTX（環(huán)磷酰胺） 副作用： 遠(yuǎn)期性腺損害（用藥>3個(gè)月或 累積量>300 mg/kg時(shí)）; WBC下降; 胃腸道反應(yīng); 脫發(fā);出血性膀胱炎; 肺纖維化；SGPT增高; 感染等。避 免青春期前和青春期用藥。,口服CTX方法,a、2～2.5 mg/kg?d 分三次口服； b、療程8～12周。 c、累積總量為200mg/kg。 d、需間隔1年方可用第二療程。 沖擊療法 生理鹽水 100ml～200ml IV drip 1～2h 連用二天 CTX 8～12mg/kg?次 隔半個(gè)月再用二天， 累積量<150mg～200mg/kg。,,,,（3）注意事項(xiàng),用藥期間要水化；多飲水， 定期復(fù)查血象。 其他免疫抑制劑： 苯丁酸氮芥 0.2mg/kg.d 2～3次/天 連用8周 環(huán)孢素A 硫唑嘌呤、霉酚酸酯 雷公藤多甙片,,四、其它治療 1.抗凝治療——肝素、尿激酶、潘生丁、 保腎康等。 2.免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑 2.5mg/kg 隔日用藥，療程6個(gè)月。 亦可用大劑量丙種球蛋白，適用于激素耐藥和血漿IgG過(guò)低者。 3.降蛋白尿治療—— 血管緊張素轉(zhuǎn)換抑制劑：卡托普利 依那普利,預(yù) 后,,與病理變化關(guān)系密切，微小病變型預(yù)后最好，90～95％的患兒對(duì)首次應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有效。其中85％可有復(fù)發(fā)，病后第一年內(nèi)更常見(jiàn)。如果3～4年沒(méi)有復(fù)發(fā)，其后有95％的機(jī)會(huì)不復(fù)發(fā)。 灶性腎小球腎炎和系膜毛細(xì)血管性腎炎預(yù)后最差。,思考題,1.原發(fā)性腎病綜合征為什么會(huì)出現(xiàn)大量 蛋白尿？ 2.單純性腎病與腎炎性腎病的異同點(diǎn)？,,謝 謝 同學(xué)們！,