臨床診斷學(xué) 黃疸

《臨床診斷學(xué) 黃疸》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《臨床診斷學(xué) 黃疸（29頁珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。

1、1黃黃 疸疸 （jaundice)jaundice)協(xié)和醫(yī)院消化科 蔡?hào)|霞2圖圖 黃疸黃疸34一、黃疸的定義：一、黃疸的定義：由于血清中膽血素升高（由于血清中膽血素升高（34.2 mol/L ）致使）致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。結(jié)合膽紅素：結(jié)合膽紅素：0 3. 4 mol/L非結(jié)合膽紅素：非結(jié)合膽紅素：1.7 13.68 mol/L正常膽紅素水正常膽紅素水平（平（1.717. 1 mol/L）膽紅素在膽紅素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之間稱為之間稱為隱性黃疸隱性黃疸 5(一一) 來源來源紅細(xì)胞紅細(xì)胞: 80%未成熟的造血細(xì)胞以及其他含

2、鐵卟啉的酶未成熟的造血細(xì)胞以及其他含鐵卟啉的酶和蛋白質(zhì)和蛋白質(zhì): 20%6（二）（二）生成生成血紅蛋白血紅蛋白珠蛋白珠蛋白+血紅素血紅素 血紅素加氧酶血紅素加氧酶 鐵鐵+膽綠素膽綠素 膽綠素還原酶膽綠素還原酶 膽紅素（間接）膽紅素（間接）7（三）、膽紅素正常代謝（三）、膽紅素正常代謝非結(jié)合膽紅素（非結(jié)合膽紅素（UCBUCB）不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出與白蛋白結(jié)合運(yùn)輸至肝與白蛋白結(jié)合運(yùn)輸至肝與載體蛋白與載體蛋白Y和和Z結(jié)合后被運(yùn)輸至肝細(xì)胞的微粒體結(jié)合后被運(yùn)輸至肝細(xì)胞的微粒體與與葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸結(jié)合形成結(jié)合形成膽紅素葡萄糖醛酸酯膽紅素葡萄糖醛酸酯結(jié)合膽紅素（結(jié)合膽紅素

3、（CB）由由葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化催化經(jīng)膽管排入腸道經(jīng)膽管排入腸道在腸道細(xì)菌的作用下還原為在腸道細(xì)菌的作用下還原為尿膽原尿膽原大部分被氧化成大部分被氧化成尿尿膽素膽素從糞便排出從糞便排出小部分經(jīng)腸道吸收小部分經(jīng)腸道吸收回到肝臟回到肝臟肝腸循環(huán)肝腸循環(huán)小部分經(jīng)小部分經(jīng)腎排出腎排出891、按病因?qū)W分類：、按病因?qū)W分類：溶血性黃疸溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸（阻塞性黃疸）膽汁淤積性黃疸（阻塞性黃疸）先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸多見多見三、黃疸的分類三、黃疸的分類2、按膽紅素性質(zhì)分類、按膽紅素性質(zhì)分類以以UCB增高為主的黃疸增高為主的黃疸以以CB增高為主的黃疸

4、增高為主的黃疸10溶血性黃疸溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸四、黃疸的病因、機(jī)四、黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)制和臨床表現(xiàn)11（一）溶血性黃疸（一）溶血性黃疸1、病因和機(jī)制、病因和機(jī)制 ：凡能引起溶血的疾病都可導(dǎo)致溶血凡能引起溶血的疾病都可導(dǎo)致溶血性黃疸的產(chǎn)生。性黃疸的產(chǎn)生。 先天性溶血性貧血先天性溶血性貧血 后天性獲得性溶貧后天性獲得性溶貧黃的病因、機(jī)制和臨黃的病因、機(jī)制和臨床疸表現(xiàn)床疸表現(xiàn)12紅細(xì)胞的大量破壞，非結(jié)合膽紅素大量產(chǎn)生，超過肝細(xì)胞的攝取、紅細(xì)胞的大量破壞，非結(jié)合膽紅素大量產(chǎn)生，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力；結(jié)合

5、與排泌能力；缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物對(duì)肝細(xì)胞的毒性作用使肝細(xì)胞受損缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物對(duì)肝細(xì)胞的毒性作用使肝細(xì)胞受損處處理膽紅素能力下降。理膽紅素能力下降。溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)13黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色皮膚無瘙癢皮膚無瘙癢可有脾大可有脾大貧血貧血,血紅蛋白尿血紅蛋白尿急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。吐、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰。嚴(yán)重者

6、出現(xiàn)急性腎衰。14黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查： 血血TB，UCB為主為主 尿膽紅素尿膽紅素(-)、尿膽原、尿膽原 糞中糞膽原糞中糞膽原貧血貧血,網(wǎng)織網(wǎng)織骨髓紅系增生旺盛骨髓紅系增生旺盛15（二）肝細(xì)胞性黃疸（二）肝細(xì)胞性黃疸1、病因和機(jī)制：各種導(dǎo)致肝細(xì)胞損害的疾病均可導(dǎo)致、病因和機(jī)制：各種導(dǎo)致肝細(xì)胞損害的疾病均可導(dǎo)致黃疸的產(chǎn)生。黃疸的產(chǎn)生。黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn) 肝細(xì)胞受損，肝細(xì)胞處理膽紅素的能力下降肝細(xì)胞受損，肝細(xì)胞處理膽紅素的能力下降血中血中UCBUCB增加；增加； 未受損的肝細(xì)胞仍能將未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB

7、UCB轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)镃BCB。部分。部分CBCB經(jīng)受損細(xì)胞或壞經(jīng)受損細(xì)胞或壞死細(xì)胞反流入血、膽汁排泄受阻使死細(xì)胞反流入血、膽汁排泄受阻使CBCB返流入血返流入血血中血中CBCB增加。增加。16（二）肝細(xì)胞性黃疸（二）肝細(xì)胞性黃疸2、臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至、臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃深黃色色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者有出血傾，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者有出血傾向。向。3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血中、實(shí)驗(yàn)室檢查：血中CB與與UCB均增加。均增加。黃疸肝炎時(shí)黃疸肝炎時(shí)CBUCB；尿中；尿中CB定性試定性試驗(yàn)陽性，尿膽原增高；肝功能損害。驗(yàn)陽性，尿膽原增高；肝功能損害。黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)黃疸的病因、機(jī)制

8、和臨床表現(xiàn)17（三）膽汁淤積性黃疸（三）膽汁淤積性黃疸1、病因、機(jī)制：、病因、機(jī)制：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、寄肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、寄生蟲和癌栓等；生蟲和癌栓等；肝內(nèi)膽汁淤積：病毒性肝炎，藥物性等。肝內(nèi)膽汁淤積：病毒性肝炎，藥物性等。肝內(nèi)性肝內(nèi)性肝外性：膽總管結(jié)石，狹窄、炎性水腫等。肝外性：膽總管結(jié)石，狹窄、炎性水腫等。黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)18膽道阻塞導(dǎo)致膽管壓力升高，引起膽管擴(kuò)張膽道阻塞導(dǎo)致膽管壓力升高，引起膽管擴(kuò)張 小膽管和毛細(xì)膽管破裂小膽管和毛細(xì)膽管破裂 CBCB返流入血；返流入血；肝內(nèi)膽汁淤積有些并非是機(jī)械因素引起。肝內(nèi)膽汁淤積

9、有些并非是機(jī)械因素引起。19(三)膽汁淤積性黃疸臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：皮膚呈皮膚呈暗黃色暗黃色甚至呈甚至呈黃綠色黃綠色，皮膚皮膚搔癢顯著搔癢顯著可有心動(dòng)過速可有心動(dòng)過速糞便變淺糞便變淺,甚至為甚至為陶土色陶土色20實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：血清血清CB增加增加尿膽紅素陽性尿膽紅素陽性尿膽原及糞膽素減少或缺如尿膽原及糞膽素減少或缺如ALP和和TChTCh、r r- -GTGT肝功能可升高肝功能可升高21 （四）先天性非溶血性黃疸（四）先天性非溶血性黃疸 常染色體顯性或隱性遺傳常染色體顯性或隱性遺傳 肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取、結(jié)合、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取、結(jié)合、 排泄缺陷排泄缺陷 特征特征22Gilbert綜合

10、征：肝細(xì)綜合征：肝細(xì)胞攝取胞攝取UCB障礙及障礙及UCB轉(zhuǎn)化成轉(zhuǎn)化成CB障礙，障礙，血中血中UCB升高升高。Crigler-Najjiar綜合綜合征：肝細(xì)胞不能將征：肝細(xì)胞不能將UCB轉(zhuǎn)化成轉(zhuǎn)化成CB，血血中中UCB明顯升高，可明顯升高，可導(dǎo)致核黃疸的產(chǎn)生。導(dǎo)致核黃疸的產(chǎn)生。23Dubin-Johnson綜合征：綜合征：CB向毛細(xì)膽向毛細(xì)膽管排泄障礙，導(dǎo)致血中管排泄障礙，導(dǎo)致血中CB增高。增高。24幾種常見先天性非溶血性黃疸幾種常見先天性非溶血性黃疸( (一一) )Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson遺傳遺傳 顯性顯性 隱性隱性 隱性隱性 隱性隱

11、性基本缺陷基本缺陷 攝取障礙攝取障礙 酶完全缺乏酶完全缺乏 貯存障礙貯存障礙 排泄障礙排泄障礙 酶缺乏酶缺乏 攝取障礙攝取障礙起病起病 2020歲后歲后 出生后出生后 2020歲前歲前 2020歲后歲后全身狀況全身狀況 良好良好 極差極差 良好良好 良好良好癥狀癥狀 輕微輕微 核黃疸核黃疸 輕微輕微 輕微輕微肝脾腫大肝脾腫大 少見少見 常有常有 無無 可有可有血清血清TB TB 68 68 M 342 M 342 M 34M 3486 86 M 34M 3486 86 M M血清血清CBCB 10% 10% 10% 10% 5050 505025幾種常見先天性非溶血性黃疸幾種常見先天性非溶血性

12、黃疸( (二二) )Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson尿膽紅素尿膽紅素 - - + +- - + + BSP試驗(yàn)試驗(yàn) 正常正常 正常正常 303050% 50% 1010 無回升無回升 有回升有回升膽囊造影膽囊造影 正常正常 正常正常 正常正常 顯影不良顯影不良肝活檢肝活檢 正常正常 正常正常 正常正常 色素沉著色素沉著 (黑肝黑肝)尿糞尿糞卟啉卟啉 正常正常糞卟啉糞卟啉 65%65% 80%80% 預(yù)后預(yù)后 良好良好 差差 良好良好 良好良好26三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別項(xiàng)目項(xiàng)目 溶血性溶血性 肝細(xì)胞性肝細(xì)胞性 膽汁淤積

13、性膽汁淤積性TB CB 正常正常 CB/TB 1520% 3040% 5060%尿膽紅素尿膽紅素 尿膽原尿膽原 輕度輕度 或消失或消失ALT、AST 正常正常 ALP 正常正常 GGT 正常正常 PT 正常正常 延長延長 延長延長對(duì)對(duì)Vit K反應(yīng)反應(yīng) 無無 差差 好好 膽固醇膽固醇 正常正常 血漿蛋白血漿蛋白 正常正常 Alb下降下降Glob升高升高 正常正常黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)27輔助檢查輔助檢查 B超檢查超檢查 X線線 ERCP經(jīng)十二指腸逆行胰膽管造影經(jīng)十二指腸逆行胰膽管造影 PTC經(jīng)皮肝穿刺膽管造影經(jīng)皮肝穿刺膽管造影 CT電子計(jì)算機(jī)體層掃描電子計(jì)算機(jī)體層

14、掃描 MRI核磁共振成像核磁共振成像 放射性核素檢查放射性核素檢查 肝穿刺活檢查及腹腔鏡檢肝穿刺活檢查及腹腔鏡檢臨床診斷學(xué)臨床診斷學(xué)常見癥狀常見癥狀黃疸黃疸28（1）伴發(fā)熱：）伴發(fā)熱：急性膽囊炎、肝膿腫、敗血癥等；急性膽囊炎、肝膿腫、敗血癥等；（2）伴上腹劇痛：）伴上腹劇痛：膽道結(jié)石、肝膿腫、膽道蛔蟲等（夏科三膽道結(jié)石、肝膿腫、膽道蛔蟲等（夏科三 聯(lián)征）；聯(lián)征）；（3）伴肝腫大：）伴肝腫大：病毒性肝炎，急性膽道感染或阻塞，肝癌等；病毒性肝炎，急性膽道感染或阻塞，肝癌等；（4）伴膽囊腫大）伴膽囊腫大：胰頭癌、膽總管癌。胰頭癌、膽總管癌。（5）伴脾腫大：）伴脾腫大：病毒性肝炎、肝硬化、各種溶貧。病毒性肝炎、肝硬化、各種溶貧。（6）伴有腹水）伴有腹水：重癥肝炎，肝硬化失代償期、肝癌等。重癥肝炎，肝硬化失代償期、肝癌等。黃疸黃疸伴隨癥狀伴隨癥狀29確定有否黃疸：確定有否黃疸：脂肪沉積脂肪沉積不均性；不均性； 胡蘿卜素血癥胡蘿卜素血癥角膜周邊明顯角膜周邊明顯黃疸的起病黃疸的起病黃疸的伴隨癥狀黃疸的伴隨癥狀黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況黃疸對(duì)全身健康的影響黃疸對(duì)全身健康的影響黃疸黃疸問診要點(diǎn)問診要點(diǎn)