病理生理 .DIC

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DiffusedorDisseminatedintra vascularCoagulation DIC 第十二章彌散性血管內(nèi)凝血 PathophysiologyDepartment JiningMedicalCollege JNMC Guozhi ying 指在某些致病因子作用下 凝血因子和血小板被激活 大量促凝物質(zhì)入血 凝血酶增加 進(jìn)而微循環(huán)中形成廣泛微血栓 之后由于凝血物質(zhì)大量消耗以及纖溶功能繼發(fā)性亢進(jìn) 導(dǎo)致凝血功能障礙 臨床上出現(xiàn)明顯的出血 休克 器官功能障礙和貧血等 彌散性血管內(nèi)凝血 disseminatedintra vascularcoagulation DIC 定義 病因 凝血因子血小板大量激活 血液 高凝微血栓形成 凝血因子 血小板消耗 纖溶功能繼發(fā)性亢進(jìn) 血液 低凝 器官功能障礙 貧血 出血 休克 第一節(jié)DIC病因和發(fā)病機(jī)制 嚴(yán)重感染 細(xì)菌 敗血癥 病毒 真菌 螺旋體以及某些寄生蟲(chóng)等嚴(yán)重感染 嚴(yán)重創(chuàng)傷 嚴(yán)重刀傷 槍傷 撞傷 擠壓傷 凍傷和大面積燒傷等 其DIC的發(fā)生率可達(dá)50 70 產(chǎn)科意外 胎盤早剝 羊水栓塞 宮內(nèi)死胎 宮外孕 感染流產(chǎn) 剖宮產(chǎn)手術(shù)等 惡性腫瘤 各系統(tǒng)惡性腫瘤晚期 尤其有轉(zhuǎn)移病變的 白血病 胰腺癌 前列腺癌 腎癌 絨毛膜上皮癌 卵巢癌 宮頸癌 惡性葡萄胎等 外科大手術(shù) 肝 腦 肺 胰腺等臟器大手術(shù) 器官移植術(shù) 體外循環(huán) 其他 蛇毒 休克 血管內(nèi)溶血等 一 DIC的常見(jiàn)病因 一 DIC的原因 感染性疾病 產(chǎn)科意外 創(chuàng)傷手術(shù) 惡性腫瘤 肝臟疾病 急性白血病 其他 61 34 32 1 29 18 18 17 13 20 9 12 3 10 5 9 5 7 9 6 8 疾病類型 發(fā)生例數(shù) 國(guó)內(nèi)1900例DIC病因分析 案例 患者 女 因妊娠39 周 伴下腹痛待產(chǎn)3h入院 于妊娠8個(gè)月做產(chǎn)前檢查時(shí) 診斷 輕度妊娠高血壓綜合征 體格檢查 T36 8 R20次 分 P88次 分 BP150 100mmHg 皮膚無(wú)出血點(diǎn) 心肺無(wú)異常 分娩經(jīng)過(guò) 進(jìn)入第二產(chǎn)程不久 孕婦在用力分娩時(shí)覺(jué)有氣促 隨后娩出1正常男嬰 并覺(jué)氣促加重 R28次 分 心悸明顯 HR130次 分 產(chǎn)道發(fā)生大出血 約1200ml以上 且流出血不凝固 BP下降至90 60mmHg 實(shí)驗(yàn)室檢查 RBC1 5 1012 L Hb50g L WBC11 0 109 L Plt45 109 L 尿蛋白 RBC WBC 顆粒管型 問(wèn)題 1 該患者發(fā)生DIC的原因是什么 2 促使患者發(fā)生DIC的因素有哪些 3 哪些是DIC的臨床表現(xiàn) 凝血酶原時(shí)間 PT 25s 正常值約14s 凝血酶時(shí)間 TT 21s 正常約12s 纖維蛋白原 Fg 定量0 98g L 血漿魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn) 3P試驗(yàn) 陽(yáng)性 外周血紅細(xì)胞碎片 6 D 二聚體試驗(yàn) 乳膠法 陽(yáng)性 產(chǎn)后觀察見(jiàn) 注射部位有血腫 瘀斑 抽血化驗(yàn)病理活體檢查報(bào)告稱血中有羊水成分及胎盤組織細(xì)胞 二 DIC的發(fā)病機(jī)制 基本病理特征 高凝 低凝始發(fā)因素 凝血系統(tǒng)激活 組織因子釋放 啟動(dòng)外源性凝血血管內(nèi)皮損傷 凝血 抗凝失平衡血細(xì)胞大量破壞 血小板激活其他促凝物質(zhì)大量入血 抗凝血系統(tǒng) 纖溶系統(tǒng) 凝血系統(tǒng) 抗凝 凝血 纖溶 凝血與抗凝血的平衡 凝血因子 組織和血漿中直接參加凝血過(guò)程的各種物質(zhì) F 纖維蛋白原 F 凝血酶原 組織因子 TF Ca2 一 凝血系統(tǒng) 凝血酶原 凝血酶 纖維蛋白原 纖維蛋白 a Ca2 TF TF 外源性凝血途徑 釋放入血 交聯(lián)聚合纖維蛋白血凝塊 a 膠原 a a a PL Ca2 Ca2 內(nèi)源性凝血途徑 F F a F F a F F 膠原 HK K PK F a F a等 F F F 傳統(tǒng)通路 選擇通路 凝血酶原 凝血酶 纖維蛋白原 纖維蛋白 穩(wěn)定的纖維蛋白 內(nèi)源性凝血 外源性凝血 1 2 3 第一階段 凝血酶原激活物的形成 F F a 包括Ca2 FV PF3 第二階段 凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟?F F a 第三階段 纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白 Fbg FM Fbn 正常的凝血過(guò)程 大概可分為三個(gè)階段 血管痙攣 血小板血栓形成 纖維蛋白凝塊形成 抗凝血系統(tǒng) 纖溶系統(tǒng) 凝血系統(tǒng) 抗凝 凝血 纖溶 止血的過(guò)程 凝血與抗凝血的平衡 細(xì)胞抗凝系統(tǒng)體液抗凝系統(tǒng) 二 抗凝系統(tǒng)的組成 硫酸乙酰肝素 HS 抗凝血酶 AT 系統(tǒng) 血栓調(diào)節(jié)蛋白 TM 蛋白C系統(tǒng) 單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng) 組織因子途徑抑制物 TFPI 纖溶酶原 纖溶酶 纖維蛋白纖維蛋白原 降解產(chǎn)物FDP FgDP 纖溶酶原激活物 tPA uPA K a a a 內(nèi)源性激活 外源性激活 三 纖溶系統(tǒng)的激活機(jī)制 繼發(fā)性 原發(fā)性 凝血 抗凝 正常凝血 抗凝血平衡 進(jìn)入循環(huán) 大量 促凝物質(zhì) 凝血亢進(jìn) 抗凝 纖溶有所減弱 凝血物質(zhì)消耗 繼發(fā)性纖溶亢進(jìn) 凝血低下 纖溶 抗凝增強(qiáng) 廣泛微血栓形成 凝血障礙 出血傾向 創(chuàng)傷 燒傷 外科大手術(shù) 產(chǎn)科意外 腫瘤組織的壞死 白血病細(xì)胞大量破壞等 a PL Ca2 a 凝血酶原 凝血酶 纖維蛋白原 纖維蛋白 交聯(lián)纖維蛋白凝塊 TF a復(fù)合物 一 組織因子釋放 啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng) 二 血管內(nèi)皮損傷 凝血 抗凝調(diào)控失衡 原因 缺氧 酸中毒 嚴(yán)重感染 內(nèi)毒素 抗原 抗體復(fù)合物等 均可損傷血管內(nèi)皮 暴露內(nèi)皮下膠原 激活 啟動(dòng)內(nèi)源性凝血釋放TF 啟動(dòng)外源性凝血抗凝功能 TM PC HS AT TFPI 纖溶活性 t PA 纖溶酶原激活物抑制物 PAI 1 抑制PLT粘附 聚集的能力 NO PGI2 ADP酶等 主要機(jī)制 二 血管內(nèi)皮損傷 凝血 抗凝調(diào)控失衡 激肽釋放酶 激肽釋放酶原 啟動(dòng)內(nèi)源性凝血 a 血管內(nèi)皮損傷 暴露膠原 表面帶負(fù)電荷 接觸激活 酶性激活 循環(huán)放大 三 血細(xì)胞大量破壞 血小板激活 1 紅細(xì)胞破壞 急性溶血 異型輸血 惡性瘧疾等 RBC大量破壞 ADP 膜磷脂 促進(jìn)血小板黏附 聚集 濃縮 局限 等 釋放 凝血功能 微血栓形成 三 血細(xì)胞大量破壞 血小板激活 2 白細(xì)胞的破壞或激活 嚴(yán)重感染 白血病放 化療等 白血病細(xì)胞大量破壞 釋放TF樣物質(zhì) 內(nèi)毒素 IL 1等 誘導(dǎo)單核 中性粒細(xì)胞表達(dá) TF 3 血小板激活 三 血細(xì)胞大量破壞 血小板激活 血管內(nèi)皮損傷 暴露內(nèi)皮下膠原 血小板與膠原接觸 血小板被激活 止血功能 靜息時(shí) 光滑 無(wú)聚集激活后 伸出偽足 聚集 膠原 ADP IIa TXA2 PAF等 未活化的血小板 激活的血小板 四 其他促凝物質(zhì)大量入血 急性壞死性胰腺炎 胰蛋白酶入血 凝血酶原蛇毒 激活F F FII等羊水成分 胎盤組織中亦含有大量促凝物質(zhì)某些腫瘤細(xì)胞可分泌促凝物質(zhì) 激活F 等 第二節(jié)影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素 吞噬清除內(nèi)毒素 FIIa Fg FDP及其他促凝物質(zhì)功能障礙或者處于 封閉 狀態(tài) 單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損 影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素 合成抗凝物質(zhì) 蛋白C AT 及纖溶酶原等滅活凝血因子 a a a a等凝血與抗凝 纖溶失平衡肝細(xì)胞壞死 釋放TF 肝功能嚴(yán)重障礙 影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素 血液的高凝狀態(tài) 影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素 損傷血管內(nèi)皮 凝血因子的酶活性 血小板聚集性 肝素抗凝活性 妊娠 酸中毒 糖尿病 微循環(huán)血流淤滯 休克時(shí) 血流緩慢 淤積 血管壁通透性 血漿外滲 血細(xì)胞聚集 血黏度 血液 泥化 淤滯 微循環(huán)障礙 影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素 第三節(jié)DIC分期和分型 一 DIC的分期 凝血酶 纖維蛋白 微血栓形成 血液高凝 纖溶酶 FDP形成 纖溶和抗凝明顯增強(qiáng) 明顯出血 血液低凝伴有出血 凝血因子 血小板大量消耗而減少 繼發(fā)性纖溶系統(tǒng)活性 二 DIC的分型 按臨床經(jīng)過(guò)分型 急性 起病急 數(shù)小時(shí)或1 2d內(nèi)發(fā)生 出血 休克 器官衰竭等癥狀嚴(yán)重 多見(jiàn)于急性溶血 嚴(yán)重創(chuàng)傷 羊水栓塞 重度感染 敗血癥 亞急性 數(shù)日或幾周內(nèi)逐漸發(fā)病 病情進(jìn)展較急性者緩和 多見(jiàn)于急性白血病 癌癥擴(kuò)散 宮內(nèi)死胎等 慢性 起病緩慢 病程可達(dá)數(shù)月至幾年 亞臨床型 常表現(xiàn)器官功能障礙 多見(jiàn)于慢性肝病 膠原病 惡性腫瘤 根據(jù)機(jī)體代償狀態(tài)分型 失代償型 代償型 過(guò)度代償型 第四節(jié)DIC的主要臨床表現(xiàn) 出血 皮膚瘀斑和發(fā)紺嘔血 黑便咯血血尿牙齦和鼻出血內(nèi)臟出血傷口或注射部位滲血不止 四 DIC的主要臨床表現(xiàn) 多部位嚴(yán)重的出血傾向 1 凝血物質(zhì)大量消耗而減少2 纖溶系統(tǒng)繼發(fā)性激活 a a K 3 FDP的形成 出血的機(jī)制 纖溶酶水解纖維蛋白 Fbn 和纖維蛋白原 Fbg 產(chǎn)生的各種片段 統(tǒng)稱為纖維蛋白 原 降解產(chǎn)物 FDP FgDP 如 X Y D E碎片 a b c小碎片 D 二聚體等 FDP的抗凝作用 增加血管壁通透性 抑制血小板聚集 干擾纖維蛋白單體聚合 對(duì)抗凝血酶 出血加重傾向 3P 試驗(yàn) 血漿魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn) FDP在DIC診斷中的意義 如果受檢血漿中存在FDP的X碎片和纖維蛋白單體 二者結(jié)合形成可溶性復(fù)合物 當(dāng)受檢血漿加入魚(yú)精蛋白后 可使纖維蛋白單體與X碎片分離 并自發(fā)聚合而凝固 形成肉眼可見(jiàn)的白色沉淀 這種不需要凝血酶的作用而使纖維蛋白聚合的現(xiàn)象稱為副凝試驗(yàn) DIC時(shí) 3P 試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng) 其原理 3P 試驗(yàn) 血漿魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn) FDP在DIC診斷中的意義 D 二聚體檢查反映繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的重要指標(biāo) FDP在DIC診斷中的意義 二 器官功能障礙 微血栓阻塞 出血 休克 微循環(huán)障礙 DIC 血管通透性 三 休克 休克 四 貧血 微血管病性溶血性貧血 紅細(xì)胞碎片 裂體細(xì)胞 RBC懸掛在纖維蛋白索上 掃描電鏡 左 2000 右 5200 出血器官功能障礙休克貧血 DIC的主要臨床表現(xiàn) 案例 患者 女 因妊娠39 周 伴下腹痛待產(chǎn)3h入院 于妊娠8個(gè)月做產(chǎn)前檢查時(shí) 診斷 輕度妊娠高血壓綜合征 體格檢查 T36 8 R20次 分 P88次 分 P150 100mmHg 皮膚無(wú)出血點(diǎn) 心肺無(wú)異常 分娩經(jīng)過(guò) 進(jìn)入第二產(chǎn)程不久 孕婦在用力分娩時(shí)覺(jué)有氣促 隨后娩出1正常男嬰 并覺(jué)氣促加重 R28次 分 心悸明顯 HR130次 分 產(chǎn)道發(fā)生大出血 約1200ml以上 且流出血不凝固 BP下降至90 60mmHg 實(shí)驗(yàn)室檢查 RBC1 5 1012 L Hb50g L WBC11 0 109 L Plt45 109 L 尿蛋白 RBC WBC 顆粒管型 問(wèn)題 1 該患者發(fā)生DIC的原因與機(jī)制是什么 2 促使患者發(fā)生DIC的因素有哪些 3 哪些是DIC的臨床表現(xiàn) 凝血酶原時(shí)間 PT 25s 正常值約14s 凝血酶時(shí)間 TT 21s 正常約12s 纖維蛋白原 Fg 定量0 98g L 血漿魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn) 3P試驗(yàn) 陽(yáng)性 外周血紅細(xì)胞碎片 6 D 二聚體試驗(yàn) 乳膠法 陽(yáng)性 產(chǎn)后觀察見(jiàn) 注射部位有血腫 瘀斑 抽血化驗(yàn)病理活體檢查報(bào)告稱血中有羊水成分及胎盤組織細(xì)胞 第五節(jié) DIC的防治原則 1 防治原發(fā)病2 改善微循環(huán) 早期 3 建立新的凝血纖溶間的動(dòng)態(tài)平衡抗凝治療 肝素 AT 等輸新鮮全血補(bǔ)充凝血因子 血小板等凝血物質(zhì) 課后練習(xí) 抗凝血系統(tǒng) 纖溶系統(tǒng) 凝血系統(tǒng) 抗凝 凝血 纖溶 DIC 凝血功能紊亂 先高凝后低凝 填空題 影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素有 DIC的發(fā)展過(guò)程一般可分為 和等三期 肝功能嚴(yán)重障礙 血液的高凝狀態(tài) 高凝期 繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期 微循環(huán)障礙 在臨床上 DIC患者主要表現(xiàn)為 和 出血 器官功能障礙 溶血性貧血 休克 單選題 嚴(yán)重組織損傷引起DIC的主要機(jī)制是 A 凝血因子 入血 D 血小板受損 C 凝血因子 被激活 B 凝血因子 被激活 DIC的概念 名詞解釋及簡(jiǎn)答題 DIC時(shí)發(fā)生出血的主要機(jī)制 和 DIC時(shí)發(fā)生休克的主要機(jī)制 和等三期 凝血物質(zhì)消耗 FDP形成 微血栓廣泛形成 血管擴(kuò)張 繼發(fā)性纖溶亢進(jìn) 血容量減少 ThankYou 制作 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院