腎上腺皮質(zhì)

1、,1,第十一章激素類及有關(guān)藥物,.,2,第一節(jié)腎上腺皮質(zhì)激素類藥,.,3,腎上腺皮質(zhì)激素,鹽皮質(zhì)激素（MCS）球狀帶分泌（醛固酮；去氧皮質(zhì)酮等）糖皮質(zhì)激素（GCS） 束狀帶分泌（氫化可的松；可的松等）性激素（SH） 網(wǎng)狀帶分泌（雄激素；少量雌激素）,.,4,糖 皮 質(zhì) 激 素,.,5,教學(xué)要求,糖皮質(zhì)激素的生理作用、分泌調(diào)節(jié)及分泌規(guī)律（熟悉）糖皮質(zhì)激素類藥物分類及給藥方法（了解）糖皮質(zhì)激素藥理作用、臨床應(yīng)用、不良反應(yīng)及用藥注意事項(xiàng)（掌握）,.,6,短效：氫化可的松、可的松中效：潑尼松、潑尼松龍、曲安西龍長(zhǎng)效：倍他米松、地塞米松,臨床常用的。

2、急性腎上腺皮質(zhì)危象,概述病因診斷鑒別診斷治療,概述,是指各種病因引起的急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭狀態(tài)。起病急驟，臨床主要表現(xiàn)有發(fā)熱、極度乏力、惡心、嘔吐、休克和昏迷等，如不及時(shí)搶救，?？蓪?dǎo)致死亡。,病因,急性腎上腺皮質(zhì)受損破壞1.嚴(yán)重感染：如敗血癥，全身出血兼有腎 上腺出血，以腦膜炎雙球菌敗血癥為典型（華-佛綜合征）。2.各種出血性疾病。如血小板減少性紫癜、白血病等合并腎上腺出血。3.癌瘤的腎上腺轉(zhuǎn)移破壞。4.外傷引起腎上腺出血或雙側(cè)腎 上腺靜脈血栓形成，以及抗凝血治療引起的腎上腺出血。,原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功。

3、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,Congential adrenal hyperplasia，CAH,常染色體隱性遺傳性疾病。病因：類固醇激素合成過(guò)程中某種酶的先天性缺陷，導(dǎo)致腎上腺合成的皮質(zhì)醇完全或部分受阻，經(jīng)負(fù)反饋?zhàn)饔么偈瓜虑鹉X-垂體分泌的促腎上腺激素釋放激素-促腎上腺皮質(zhì)激素增加，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生。典型的CAH發(fā)病率約1/10000-1/15000，臨床主要特點(diǎn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全、水鹽代謝失調(diào)、性腺發(fā)育異常。,病理生理及發(fā)病機(jī)制,解剖及生理結(jié)構(gòu)球狀帶 外層，鹽皮質(zhì)激素(醛固酮）皮質(zhì) 束狀帶 中間層，合成糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇) 網(wǎng)狀帶 內(nèi)層，合成雄激素，少量雌。

4、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,Congential adrenal hyperplasia，CAH,1,常染色體隱性遺傳性疾病。病因：類固醇激素合成過(guò)程中某種酶的先天性缺陷，導(dǎo)致腎上腺合成的皮質(zhì)醇完全或部分受阻，經(jīng)負(fù)反饋?zhàn)饔么偈瓜虑鹉X-垂體分泌的促腎上腺激素釋放激素-促腎上腺皮質(zhì)激素增加，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生。典型的CAH發(fā)病率約1/10000-1/15000，臨床主要特點(diǎn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全、水鹽代謝失調(diào)、性腺發(fā)育異常。,2,病理生理及發(fā)病機(jī)制,解剖及生理結(jié)構(gòu)球狀帶 外層，鹽皮質(zhì)激素(醛固酮）皮質(zhì) 束狀帶 中間層，合成糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇) 網(wǎng)狀帶 內(nèi)層，合成雄激素，少。

5、高苯丙氨酸血癥概述及診療常規(guī),.,高苯丙氨酸血癥 Hyperphenylalaninemia (HPA),最常見(jiàn)的AR遺傳性的氨基酸代謝病 國(guó)內(nèi)最早開(kāi)展新生兒篩查項(xiàng)目之一 血苯丙氨酸(Phe)濃度120mol/L(2mg/dl) 我國(guó)HPA/PKU發(fā)病率約為1/11000 具有較系統(tǒng)、完善的疾病研究體系 篩查、診斷、鑒別診斷、治療、基因檢測(cè)、產(chǎn)前診斷,.,HPA/PKU研究發(fā)展史,1934年挪威醫(yī)師Folling用FeCl3檢查2名智力障礙小兒,發(fā)現(xiàn)尿液呈綠色反應(yīng)，并分離出苯丙酮酸 1938年Folling發(fā)現(xiàn)患者血苯丙氨酸濃度升高 1947年Jervis發(fā)現(xiàn)PKU患者肝臟苯丙氨酸羥化酶缺乏(PAH)缺乏，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)椤?/p>

6、Company Logo,慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 (Chronic adrenocortical hypofuntion),1,Company Logo,原發(fā)性：又稱Addison病繼發(fā)性：下丘腦垂體病變引起促 腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)不足所致。,分 類,2,Company Logo,慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,原發(fā)性 繼發(fā)性（Addison?。?雙側(cè)腎上腺破壞 下丘腦垂體病變血COR ACTH ACTH 血COR,3,Company Logo,Addisons Disease,定義：由于結(jié)核、自身免疫等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，而引起一系列表現(xiàn)的臨床病癥。,4,Company Logo,病 因,一、感 染 二、自身免疫性腎上腺炎 三、其。